SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS

GRUPO DE SEMINARIO N 1

DEFINICION

La Sociedad Americana Contra El Cncer indica lo siguiente en cuanto a los sarcomas de tejidos blandos en los Estados Unidos para el 2012:

11,280 CASOS NUEVOS SARCOMAS 3,900???

6,110 HOMBRES 5,170 MUJERES 2050 HOMBRES 1850 MUJERES

 Los tipos ms comunes de sarcoma en adultos son:

histiocitoma fibroso maligno

Liposarcoma

leiomiosarcoma

Exposicin a radiacin

quimicos

Fx de riesgo

Sndromes genticos

Dao del sistema linftico

TIPOS HISTOLGICOS Y LOCALIZACIONES

BR. YASMIN IRINA ALFARO SERRANO

Tumores del tejido adiposo

Lipomas (todo el cuerpo) Lipoblastomas
BENIGNOS
(extremidades) Hibernomas (cuello, regin interescapular, mediastino, retroperitoneo y axila)

MALIGNOS

Liposarcomas (muslos,
detrs de la rodilla, y retroperitoneo).

Tumores del tejido muscular

Leiomiomas (cualquier parte
del cuerpo, especialmente tero).

BENIGNOS

Rabdomiomas
(cabeza y cuello).

Leiomiosarcomas (retroperitoneo).
MALIGNOS

Rabdomiosarcomas
(extremidades, cabeza y cuello, aparato genitourinario).

Tumores del tejido nervioso perifrico

BENIGNOS

Neurofibromas Schwannomas Neuromas

MALIGNOS

Neurofibromas Schwamomas malignos Sarcomas neurgenos

Tumores del tejido de las articulaciones

BENIGNO

MALIGNO

Tenosinovitis nodular (manos) Sarcoma sinovial (rodillas y tobillos, hombros y caderas).

Tumores de los vasos sanguneos y linfticos

BENIGNOS Hemangiomas Linfangiomas Tumores glmicos
(perivasculares, debajo de la piel de los dedos de las manos)

Hemangiopericitoma
INTERMEDIOS

(piernas, pelvis, retroperitoneo)

Hemangioendotelioma

MALIGNOS Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi

Tumores del tejido fibroso

BENIGNOS
Fibromas Ealstofibromas Fibromatosis superficial Histiocitomas fibrosos

INTERME Fibromatosis o tumores DIOS desmoides Dermatofibrosarcoma protuberans (tronco, extremidades

MALIGNOS

Fibrosarcoma
(piernas, brazos, torso)

Tumores de tipo de tejido no especfico

Mixoma (msculos) BENIGNOS Tumores de clula granular (lengua, cualquier parte del cuerpo) PEComa (riones, pulmones)

MALIGNOS

Mesenquimoma maligno Sarcoma alveolar de partes blandas (piernas) Sarcoma epitelioide (debajo de la piel de las manos, los antebrazos, los pies o la parte inferior de las piernas) Sarcoma de clulas claras (tendones de los brazos y las piernas) Tumor desmoplsico de clulas pequeas y redondas (abdomen) Sarcoma pleomrfico indiferenciado (brazos o piernas) Tumor de clulas fusiformes

Tumoracin.

Indoloras.

Crecer rpidamente.

Masa lobulada, redondeada, de consistencia variable entre blanda y duroelstica, de color blanco grisceo o amarillento, en su mayora bien encapsulada.

Por su incidencia no constituyen un problema de salud, representan entre el 1 y el 2 % de las neoplasias del adulto y entre el 10 y el 15 % de las peditricas.

A las extremidades el 60 %. Tronco incluido retroperitoneo el 30%. Cabeza y cuello 10%.

Habitualmente debutan por un aumento de volumen localizado a las partes blandas de crecimiento progresivo que puede acompaarse o no de dolor

Una etapa inicial de crecimiento local.

La segunda etapa de diseminacin sistmica.

 Topografa

sintomtica de los sarcomas:

40 % extremidades inferiores ( 75% cerca de las rodillas) 30% tronco ( retroperitoneo, pared torcica y abdominal) 15% extremidades superiores. 15% cabeza y cuello.

Al examen fisico : una masa de tejido blando palpable. La inflamacin de tejidos blandos, en ausencia de signos evidentes de infeccin. En otras ocaciones situados profundamente, y pueden no ser fcilmente palpables. La profundidad, la dureza y la fijacin a estructuras profundas son signos sospechosos.

Tambin pueden causar una obstruccin o sangrado del estmago o los intestinos. Pueden adquirir un tamao lo suficientemente grande para ser palpables en el abdomen. Alrededor del 20% de los sarcomas comienzan en el rea del abdomen (estmago).

 Pruebas de la laboratorio : Hemograma Tipeo Tiempos de coagulacin Qumica sangunea

USG
Puede tener una funcion diagnostica en quienes no es posible obtener imgenes de una RM. Tambien es un coadyuvante util de estas ultimas cuando los hallazgos son indeterminados y para deliniar estructuras vasculares adyacentes.

Tomografia por computadora

Permite estimar la extension de carga del tumor de tejido blando y la proximidad de la neoplasia a estructuras vitales. Tecnica preferida para valorar sarcomas retroperitoneales.

Imgenes por resonancia magnetica

Delinia con precision grupos musculares Es posible diferenciar en el tumor alteraciones hemorragicas, quisticas y necroticas. Sustituyo la TC como tecnica imagenologica de eleccion para la valoracion sarcomas de tejidos blandos de las extremidades.

 Tiene valor para estimar la recurrencia del tumor despues de la intervencion 3 meses despues despues de la intervencion

Aspiracion con aguja fina

Metodo aceptable para el dx de la mayoria de sarcomas de tejido blando. Procedimiento de eleccion para confirmar o descartar la presencia de un foco metastasico o de recurrencia local. la tasa de precision diagnostica fluctua entre 60 y 96%

Biopsia de nucleo con aguja

Seguro, preciso y economico. Tasa de complicaciones menos 1% La guia mediante TC incrementa el indice de resultados positivos, al sealar con mayor precision la localizacion del tumor. Precision del 93%

Biopsia incisional
Muestra de tejido adecuada para la identificacion histologica definitiva y especifica.. Indicada para tumores profundos o superficiales mayores de 3cm Como ultimo recurso

 Debe orientarse en sentido longitudinal.. Debe haber hemostasia adecuada Metodo diagnostico mas seguro, diagnostico y estadificacion histologicos precisos en mas del 95% Cantidad de tejido suficiente

Biopsia excisional
Debe practicarse en lesiones del tronco y extremidades de facil acceso (superficiales) menores de 3 cm. Rara vez proporcionan algun beneficio sobre otras tecnicas de biopsia.

ESTADIFICACIN

El sistema que se utiliza con mayor frecuencia para clasificar los sarcomas es el sistema TNM:

La T se refiere al tamao del tumor.

La N es la extensin del tumor a los ganglios o ndulos linfticos

La M representa metstasis

Factor adicional grado G: se basa en la apariencia de las clulas del sarcoma en el microscopio.

Grado Histolgico (G) a

G1 G2 G3 G4
aReproducido

Bien diferenciado. Moderadamente diferenciado. Mal diferenciado. Mal diferenciado o indiferenciado.

con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. Schwartz, Principios de Ciruga/Consideraciones Especficas. 8. Edicin.

Tumor primario (T) a,b

TX T0 T1 No se puede evaluar el tumor primario. No hay prueba de un tumor primario. El tumor mide 5 cm en su dimensin mayor. (El tamao debe considerarse como una variable continua y se deben proveer las medidas). Tumor superficial.b Tumor profundo.b El tumor mide >5 cm en su dimensin mayor.b

T1a T1b T2

T2a
T2b
bEl

Tumor superficial.
Tumor profundo.

aReproducido

con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8. tumor superficial est localizado exclusivamente sobre la fascia superficial sin invasin de la fascia; el tumor profundo est localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial, superficial a la fascia con invasin de la fascia o a travs de esta, o ambos, superficial y debajo de la fascia a la vez.

Ganglios linfticos regionales (N)a NX No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales. No hay metstasis en los ganglios linfticos regionales. Metstasis en los ganglios linfticos regionales.

N0
N1b
aReproducido

con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8.
bPresencia

de ganglios positivos (N1) en tumores M0 se considera Estadio III.

Metstasis a distancia (M)a

M0 Ausencia de metstasis a distancia. M1 Presencia de metstasis a distancia.

aReproducido

con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8.

TRATAMIENTO DE SARCOMAS

El tratamiento de eleccion es un sarcoma depende del diagnostico histologico preoperatorio

Al elegir un plan de tratamiento, los factores a considerar incluyen el tipo, la localizacin y la etapa del cncer, as como su salud fsica general

Una terapeutica de multiples modalidades mejoro la sobrevivida. Supervivivemcia 5 anios 50-60%

CIRUGIA DE TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

Localizacion y Etapa , cirugia extirpar cancer y parte de tejido adyacente. ( 1-2 cm ) Esto se hace para asegurar que no queden clulas cancerosas. Si las clulas cancerosas estn presentes en los bordes, se dice que el tejido extirpado contiene mrgenes positivos. Esto significa que puede que hayan quedado clulas cancerosas sin extraer.

El sarcoma tiene muchas menos probabilidades de regresar despus de la ciruga si se extirpa con mrgenes claros.

Tumor < 5 cms sin metastasis

Reseccion solo o combinada con radioterapia

Tipo de reseccion depende de: Localizacion Tamanio Profundidad de lesion

EXCISION LOCAL AMPLIA

Medida terapeutica primaria sarcoma de extremidad

Resecar el tumor con un margen de 2 cm de tejido circundante

TERAPEUITICA SISTEMICA
Emfermedad metastasica Sarcomas de celulas pequenas Tumores grandes . 5 cms alto grado o grado intermedio > 10 cms.

TRATAMIENTO NEOADYUVANTE O Coadyuvante : Quimioterapia + Radiacion

Tambin se pueden administrar quimioterapia y radiacin antes de la ciruga para tratar los sarcomas de alto grado cuando existe un alto riesgo de propagacin del cncer.

RADIOTERAPIA
Adyuvante- Neoadyuvante TIPOS Radioterapia de intensidad modulada (IMRT). Radiacin con rayos de protones. Braquiterapia

QUIMIOTERAPIA
Sarcomas oseos , cisplastino, doxurrubicina, ifosfamida , metrotexato. Tasa de 21-40% Sarcoma de Ewing, doxurrubicina, vincristina, ciclofosfamida, ifosmamida, tasa 90%. Tumores de celulas pequenas, actinomicida d, Vincristina. Ifosfamida, doxurrubicina, dacarbacina, 20% de respuesta en tumores avanzados.

???
ALTA Sarcoma sinovial Histiocitoma fibroso Maligno Fibrosarcoma

???
INTERMEDIA

???
NINGUNA

Liposarcoma
Mixofibrosarcoma

Tumores del estroma GI Leiomiosarcoma Condrosarcoma

EFECTOS ADVERSOS
Nuseas y vmitos. Prdida del apetito. Cada del cabello. Llagas en la boca. Cansancio. Bajos recuentos sanguneos. Mayor posibilidad de infeccin (a causa de una escasez de glbulos blancos). Problemas con sangrado o moretones (debido a la reduccin de plaquetas). Cansancio y debilidad (debido a bajos recuentos de glbulos rojos). Fibrosis