DEFINICION

Enfermedad caracterizada por la

sustitución progresiva e irreversible
del tejido funcional del pulmón (los
alvéolos, en cuyas finas paredes se
produce el intercambio gaseoso) por
tejido fibroso, lo que convierte, poco a
poco, a ambos pulmones en una
extensa cicatriz.
 SIGNOS Y SINTOMAS
Una sensación de falta de aire (disnea), en un
principio solamente durante actividades físicas
(disnea de esfuerzo). En fases evolutivas
avanzadas de la enfermedad, incluso con
mínimos esfuerzos, y finalmente en reposo
(disnea en reposo).
Tos seca

 Debido a la lenta progresión de estos síntomas,

éstos pueden atribuirse, en un principio, a la edad,
al sobrepeso o a una vida muy sedentaria.
 CAUSAS
Las paredes de los alvéolos se
inflaman y el tejido conjuntivo
que soporta dichas paredes
sufre un proceso de fibrosis, a
modo de una cicatriz que
aumenta progresivamente.
Los alvéolos, que normalmente
son muy elásticos, para poder
distenderse y vaciarse como
mínimos globos durante la
respiración, se convierten en
sacos rígidos de paredes
engrosadas, lo que supone una
interferencia en el recambio de
gases.
 FACTORES
Infecciones: Infecciones por
virus (como las provocadas el
citomegalovirus, un problema
que suele afectar a los
individuos con fracaso de su
sistema defensivo inmunitario
espontáneo o provocado como
en los trasplantes de órganos);
por bacterias (como las
fibrosis pulmonares
secundarias a neumonitis
bacterianas); por hongos
Factores ocupacionales y
ambientales: Trabajadores
que inhalan a largo plazo polvo
de sílice (silicosis) o fibras de
asbestos (asbestosis) o de
otras sustancias.
Radiación: Un pequeño
porcentaje de pacientes
tratados con radioterapia por
un cáncer de mama o de
pulmón pueden desarrollar una
fibrosis pulmonar.
Medicamentos: Cerca de 50
medicamentos se sabe que
pueden lesionar el intersticio de
los pulmones, especialmente
fármacos quimioterápicos,
utilizados en el tratamiento del
cáncer, fármacos usados para el
tratamiento de las arritmias
cardíacas, algunas medicaciones
utilizadas en Psiquiatría y
determinados antibióticos.
Otras enfermedades: La
fibrosis pulmonar puede ser el
resultado final de otras
enfermedades que afectan
globalmente al tejido conjuntivo
del organismo: lupus
eritematoso, artritis reumatoide,
dermatomiositis, polimiositis y
sarcoidosis.
 FACTORES DE RIESGO
 Edad: La enfermedad afecta especialmente a los
adultos, aunque los niños pueden desarrollarla
ocasionalmente. Las llamadas formas idiopáticas
se desarrollan entre los 40 y los 70 años.

 Sexo: La fibrosis relacionada con actividades

laborales son más frecuentes en los hombres
que en las mujeres.
Exposición a sustancias tóxicas en
el trabajo y en el medio ambiente:
De modo especial en la minería y en
la construcción
 Exposición a radiación y
quimioterapia.
 DIAGNOSTICO
Tras la historia clínica y el
examen físico, el médico
habitualmente se apoya en las
siguientes exploraciones para
establecer el diagnóstico de
fibrosis pulmonar:

Radiografías de tórax: No
pueden diagnosticar la fibrosis
pero sí pueden descartar otras
enfermedades pulmonares.
Tomografía axial
computarizada de alta
resolución: Es la exploración
clave para el diagnóstico de la
fibrosis pulmonar, ya que
proporciona imágenes muy
precisas del tejido pulmonar,
con mucha mayor definición que
la TAC convencional.
Pruebas respiratorias: Mediante un
instrumento denominado espirómetro se
mide la capacidad respiratoria, en reposo
y en ejercicio.
Broncoscopia y biopsia transbronquial:

Biopsia pulmonar a través de una

toracoscopia
 COMPLICACIONES
La sustitución progresiva de los
alvéolos por tejido fibroso
conduce a las siguientes
complicaciones:
Hipoxemia

Fallo del corazón derecho

Hipertensión pulmonar
Insuficiencia respiratoria.
 TRATAMIENTO
La fibrosis pulmonar causada por
sustancias tóxicas inhaladas o
fármacos puede a veces frenarse
en su evolución cuando cesa la
exposición a la sustancia dañina.
Para las otras causas el pronóstico
es menor prometedor. Los
tratamientos disponibles (con
preocupantes efectos adversos)
son los siguientes:
Corticoesteroides: Son el
tratamiento inicial de elección.
Sus mejores resultados se
obtienen en las fibrosis no
idiopáticas, mientras que los
resultados son pobres en la
fibrosis pulmonar idiopática.
Fármacos citotóxicos: La
azatioprina (un fármaco usado
en la prevención del rechazo a
los transplantes de órganos) y
la ciclofosfamida (un fármaco
utilizado en el tratamiento del
cáncer) son usados para tratar
la fibrosis pulmonar cuando falla
el tratamiento con
corticoesteroides. También
provocan efectos adversos
graves.
Oxigenoterapia: Aunque no
frena el proceso de fibrosis
pulmonar, mejora la situación
clínica del paciente.

Rehabilitación pulmonar:
Programas de ejercicios que
mejoran la calidad de vida del
paciente.
Trasplante de pulmón: Una
opción reservada para gente
joven que no obtiene beneficio
de las otras formas de
tratamiento. La disponibilidad
de donantes para este tipo de
trasplante es muy escasa.