CARDIOPATAS CONGNITAS: cianosis en el recin nacido

Int. Javier Baquedano Lobos Univ. Andrs Bello

FRECUENCIA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS (CC)

EN RECIEN NACIDOS EN MORTINATOS EN ABORTOS 1 % 10 % 15 50%

Frecuencia global 5% Incluye anomalas menores ( Aorta bicspide 2%)

25% de los nios con CC tienen una anomala extracardaca (nica o mltiple) 33% de los nios con malformaciones cardacas y extracardacas se engloban en un sndrome conocido

CARDIOPATAS CONGNITAS

FRECUENCIA:0.8-1% de los recin nacidos vivos En Chile 2.500 a 2.600 casos anuales Mortalidad: 85% durante el primer ao de vida sin tratamiento Requieren ciruga cerca del 70% En Chile, 2 causa de muerte en <1 ao.

CARDIOPATIAS CONGNITAS DE PRESENTACIN NEONATAL

INCIDENCIA: 1/100 RN vivos

2/3 CARDIOPATIAS ACIANTICAS

1/3 CARDIOPATIAS CIANTICAS

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS

Las podemos dividir en 3 grupos: a. Defectos congnitos c/riesgo vital: de no mediar una medida teraputica, llevar al colapso CV. b. Defectos congnitos clnicamente relevantes: efectos sobre la funcin, pero el colapso es poco probable o es posible prevenirlo. c. Defectos congnitos clnicamente no relevantes: malformaciones sin significancia clnica

CIANOSIS: Etiologas
CARDIOLGICAS
D-TGA Hipoplasia VI-VD Fallot-DSVD DVPAT Atresia tricuspdea Ventrculo nico Atresia pulmonar Ebstein

PULMONARES Membrana hialina Bronconeumonia Aspiracin de meconio Hipertensin pulmonar Hernia diafragmtica Fstula traqueoesofgica

FORMAS DE PRESENTACIN DE UNA CARDIOPATA CONGNITA

SINTOMAS Insuficiencia Cardaca Cianosis Mareos -Lipotimia Sncope Dolor Precordial Crisis Anoxmicas SIGNOS Soplos Hipertension arterial Insaturacin Arterial Retardo Pondo-estatural Signos de Insuficiencia Cardaca-Shock Ausencia de pulsos fem. Anomalas del desarrollo Arritmias

CLASIFICACIN

CON SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA

CIV 30% CIA 9% DUCTUS 7%

ACIANTICAS
ESTENTICAS ESTENOSIS PULMONAR 7% ESTENOSIS AORTICA5% COARTACIN AORTICA 6%

CIANTICAS
D-TGA 5% T.DE FALLOT 5%

CASO CLNICO Recin nacido sexo masculino Horas de vida. 1 hijo, RNT 39 semanas AEG. Peso 3800 gramos. Apgar 9-9. Cianosis desde el nacimiento. Sin dificultad respiratoria. CONDUCTA?

TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

o CCC ms frecuente al nacimiento o Ms frecuente en varones 2:1 o Circulaciones paralelas: VD Sistmica VI Pulmonar o Debe existir shunt para sobrevida CIA-CIV-DAP o Clnica: cianosis desde el nacimiento Aumenta al cerrarse el ductus, sudoracin,

dificultad alimentarse
o Pronstico: fallecen 90% al ao sin tratamiento

TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

D o Transposicin Simple - Arteria pulmonar proviene de VI - Aorta de VD - Sobrevive por comunicaciones cavidades - Sin CIV: RN aspecto grave, cianosis, taquipnea, circulacin pulmonar aumentada N o LA - Con CIV: cianosis, soplo holosistolico, cardiomegalia, p altas, crecimiento VD o biventricular, IC, HT pulmonar - Manejo:
Indicar prostaglandinas para evitar cierre de foramen cateterismo IV, atrioseptostomia de foramen oval

Cx: swicth arterial

TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

TRATAMIENTO:
-Mantener el ductus arterioso prostaglandinas (PGE1) -Septostoma atrial de Rashkind: Creacin o aumento de CIA mediante un catter-baln.

CASO CLNICO Escolar 4 aos, sexo femenino, proveniente de localidad rural en Puerto Montt. Derivada por cianosis. Ex: cianosis, sat 80%, dedos palillo de tambor, pulsos normales, sin dificultad respiratoria. Ex cardiaco RR2T, SSE rudo 2 EII sin click. Higado normal. DIAGNOSTICO?

TETRALOGA DE FALLOT

5-10% de CC - CC Ciantica ms frecuente en el > 4 aos 60 - 70% en mayor de 2 aos Tetraloga: CIV subartica, cabalgamiento artico Estenosis infundibular pulmonar, hipertrofia de VD

> 1 AO: crisis anoxmicas Evolutiva- Cianosis- grado de obstruccin de TSVD CIV generalmente no da sintomatologa. En su etapa clsica no manifiesta IC Hipoxia crnica produce Policitemia, riesgo TEP, trombosis cerebral, Alt. coagulacinFerropenia Signos de estenosis pulmonar: soplo sistlico eyeccin foco pulmonar Desaparece en crisis anoxmica ECG: hipertrofia del ventrculo derecho, hipertrofia de aurcula derecha eje derecho

TETRALOGA DE FALLOT

Fase ciantica

Fase aciantica Fase transicin

TETRALOGA DE FALLOT
CUADRO CLINICO

DESATURACION ARTERIAL
CIANOSIS POLICITEMIA HIPOCRATISMO DIGITAL DISNEA - FATIGABILIDAD ACUCLILLAMIENTO DESNUTRICIN

CRISIS ANOXEMICA

TETRALOGA DE FALLOT

CRISIS ANOXMICA TRATAMIENTO

POSICIN GENUPECTORAL SEDACIN OXGENO MORFINA ( 0.2 mg / kg ) CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIN ACIDOSIS PROPANOLOL ( 1 - 2 mg / kg / da, oral) REPETIR MORFINA PROPANOLOL ( 0.1 mg / kg ev ) APOYO VENTILATORIO ANESTESIA GENERAL

CORRECCIN QUIRRGICA

FLUJOGRAMA DE PACIENTES CON CC OPERABLE

RN CIANTICO?

RN CIANTICO? (continuacin)

RN CON ARRITMIA?

RN CON SOPLO?

CMO SOSPECHAR UNA IC? Clnica:

Dificultad respiratoria: pulmones estn "hmedos", congestionados o llenos de lquido (insuficiencia cardaca). Alimentacin o sueo deficiente, falta de crecimiento y desarrollo de un nio. Taquicardia RN con dificultad respiratoria, polipnea, taquipnea, retraccin de partes blandas, hepatomegalia. Importante: evaluar calidad y simetra de pulsos perifricos, medicin de PA en las 4 extremidades. Frente a lactante en shock de etiologa no precisada, se debe realizar evaluacin cuidadosa a fin de descartar la presencia de una CC de base.

RN CON IC?

CC DUCTUS DEPENDIENTES

TAMIZAJE DE CARDIOPATA CONGNITA

Se realiza a travs de la ecografa despus de las 20 semanas. Evaluar factores de riesgo derivacin a nivel secundario para Ecocardio BD Doppler.

EN QU CASOS MERECE REALIZAR ECOCARDIO?

RN CARDIOPATIA CONGNITA

HOSPITALIZAR EN UTI

CUNA RADIANTE O INCUBADORA

VIAS: VENOSA Y/O ARTERIAL MONITOREO CARDIORESP. SATURACION DE O2 PRESION ARTERIAL

OXIGENO
VENTILACION MECANICA CORRECCION ACIDO-BASE

Y/O

GSA

TRATAMIENTO ICC PROSTAGLANDINAS

EVALUACIN POR CARDIOLOGO