FIBROSIS PULMONAR

DEFINICION.

Se entiende como fibrosis pulmonar a una
enfermedad caracterizada por la sustitucin
progresiva e irreversible del tejido funcional del
pulmn por tejido fibroso, lo que convierte, poco a
poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz.

La consecuencia es que el individuo
afectado pierde progresivamente su
capacidad de respirar para obtener
oxgeno y eliminar dixido de carbono.
Tambin se conoce como enfermedad
intersticial del pulmn.
Anatoma
En el interior de la masa
pulmonar los bronquios
se dividen en
bronquiolos, los cuales
terminan en un racimo
de pequeos sacos de
finas paredes (los
alvolos), de los cuales
existen alrededor de 300
millones en cada
pulmn.
Anatoma.
Dentro de las paredes de
los sacos alveolares
existen pequeos vasos
sanguneos (capilares) a
travs de cuyas paredes
el oxgeno respirado
pasa a la sangre y es
extrado el dixido de
carbono, como producto
de desecho.
Fisiopatologa.
En la fibrosis pulmonar, las paredes de
los alvolos se inflaman y el tejido
conjuntivo que soporta dichas paredes
sufre un proceso de fibrosis, a modo
de una cicatriz que aumenta
progresivamente.
Fisiopatologa.
Los alvolos, que
normalmente son muy
elsticos, para poder
distenderse y vaciarse
como mnimos globos
durante la respiracin, se
convierten en sacos rgidos
de paredes engrosadas, lo
que supone una
interferencia en el
recambio de gases.
Etiologa.
Algunos de los posibles factores que pueden precipitar
el desarrollo de una fibrosis pulmonar son los
siguientes:

Infecciones: Infecciones por virus (como las provocadas
el citomegalovirus, un problema que suele afectar a los
individuos con fracaso de su sistema defensivo
inmunitario espontneo o provocado como en los
trasplantes de rganos); por bacterias (como las
fibrosis pulmonares secundarias a neumonitis
bacterianas); por hongos (histoplasmosis) o por
parsitos.

Etiologa.

Factores ocupacionales y ambientales:
Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de
slice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o
de otras sustancias.

Radiacin: Un pequeo porcentaje de pacientes
tratados con radioterapia por un cncer de mama
o de pulmn pueden desarrollar una fibrosis
pulmonar.


Etiologa.

Medicamentos: Cerca de 50 medicamentos se sabe
que pueden lesionar el intersticio de los pulmones,
especialmente frmacos quimioterpicos,
utilizados en el tratamiento del cncer, frmacos
usados para el tratamiento de las arritmias
cardacas, algunas medicaciones utilizadas en
Psiquiatra y determinados antibiticos.

Etiologa.

Otras enfermedades: La fibrosis pulmonar
puede ser el resultado final de otras
enfermedades que afectan globalmente al
tejido conjuntivo del organismo: lupus
eritematoso, artritis reumatoide,
dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis.
Cuando la causa es desconocida, la fibrosis
pulmonar se califica de idioptica.
Factores de riesgo.
Los factores que pueden hacer ms susceptible al
pulmn para desarrollar una fibrosis son los
siguientes:

Edad: La enfermedad afecta especialmente a los
adultos, aunque los nios pueden desarrollarla
ocasionalmente. Las llamadas formas idiopticas
se desarrollan entre los 40 y los 70 aos.

Factores de riesgo.

Sexo: La fibrosis relacionada
con actividades laborales son
ms frecuentes en los hombres
que en las mujeres.
Exposicin a sustancias txicas
en el trabajo y en el medio
ambiente: De modo especial en
la minera y en la construccin.
Exposicin a radiacin y
quimioterapia.



SIGNOS Y SNTOMAS


Disnea progresiva.
En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad
disnea de reposo.
Tos seca .
Debido a la lenta progresin de estos
sntomas, stos pueden atribuirse, en
un principio, a la edad, al sobrepeso o
a una vida muy sedentaria.

Diagnstico.
Despus de una buena historia
clnica y el examen fsico, el
mdico habitualmente se apoya
en las siguientes exploraciones
para establecer el diagnstico de
fibrosis pulmonar:

Radiografas de trax: No pueden
diagnosticar la fibrosis pero s
pueden descartar otras
enfermedades pulmonares.

Diagnstico.
Tomografa axial computarizada de alta resolucin:
Es la exploracin clave para el diagnstico de la
fibrosis pulmonar, ya que proporciona imgenes
muy precisas del tejido pulmonar, con mucha
mayor definicin que la TAC convencional.



Diagnstico.
Diagnstico.
Pruebas respiratorias: espirometra.


Diagnstico.
Broncoscopa y biopsia transbronquial: A travs de
un broncoscopio se obtiene por puncin a travs de
la pared bronquial una muestra del tejido
pulmonar para su examen microscpico.


Diagnstico.
Biopsia pulmonar a travs de una toracoscopia:
Un endoscopio es introducido a travs de una
pequea incisin entre dos costillas, lo que
permite observar el pulmn en un monitor
(videotoracoscopia). Mediante instrumentos
quirrgicos especiales, introducidos bajo control
visual, el cirujano obtiene muestras de tejido
pulmonar.

Complicaciones.
Hipoxemia.
Hipertensin pulmonar: Las pequeas arterias
pulmonares son comprimidas por el crecimiento
del tejido fibroso, lo que aumenta la resistencia
pulmonar al paso de la sangre.

Complicaciones.
Fallo del corazn derecho: El ventrculo derecho,
con menor potencia muscular que el izquierdo, se
ve obligado a bombear la sangre contra una
resistencia pulmonar incrementada. En un
principio, para compensar esta mayor resistencia,
el ventrculo derecho engruesa sus paredes y se
dilata, hasta que falla. Esta complicacin se
denomina cor pulmonale.

Complicaciones.
Insuficiencia
respiratoria: Ocurre
cuando el nivel de
oxgeno en la sangre es
demasiado bajo. Este
bajo nivel puede
provocar arritmias
cardacas y prdida de
conciencia , hasta llegar
a ser fatal.

Tratamiento.
La fibrosis pulmonar
causada por sustancias
txicas inhaladas o
frmacos puede a veces
frenarse en su evolucin
cuando cesa la
exposicin a la sustancia
daina. Para las otras
causas el pronstico es
menos prometedor.
Los tratamientos disponibles (con preocupantes
efectos adversos) son los siguientes:
Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial de
eleccin. Sus mejores resultados se obtienen en las
fibrosis no idiopticas, mientras que los
resultados son pobres en la fibrosis pulmonar
idioptica. A largo plazo los corticoesteroides
pueden provocar efectos adversos: glaucoma,
prdida de masa sea, hiperglicemia/diabetes y
susceptibilidad a las infecciones.

Tratamiento.
Tratamiento.
Frmacos citotxicos: La azatioprina (un frmaco
usado en la prevencin del rechazo a los
transplantes de rganos) y la ciclofosfamida (un
frmaco utilizado en el tratamiento del cncer)
son usados para tratar la fibrosis pulmonar
cuando falla el tratamiento con corticoesteroides.
Tambin provocan efectos adversos graves.

Tratamiento.
Oxigenoterapia: Aunque no frena el proceso de
fibrosis pulmonar, mejora la situacin clnica del
paciente.
Rehabilitacin pulmonar: Programas de ejercicios
que mejoran la calidad de vida del paciente.


Tratamiento.
Trasplante de pulmn: Una opcin reservada
para gente joven que no obtiene beneficio de las
otras formas de tratamiento. La disponibilidad de
donantes para este tipo de trasplante es muy
escasa.

Gracias!!!