El campo de la imagen cardiovascular esta

creciendo rpidamente, es importante que los

radilogos estn familiarizados con los signos
clsicos de anomalas cardiovasculares
congnitas en los pacientes peditricos y
adultos. La comprensin del origen y
significacin fisiopatolgica de cada uno de
estos signos es esencial en la prctica
radiolgica diaria.

Introduccin
Las malformaciones congnitas son la segunda
causa de muerte en el primer ao de vida.
Las CC son las lesiones malformativas mas
frecuente en los nios, con una incidencia de
0.7 al 0.9% en la poblacin general.
2 de cada 1000 CC sern complejas de difcil
manejo y tratamiento.
Consideraciones generales
En el neonato con sospecha de CC deben
tenerse en cuenta tres aspectos
fundamentales:
Suele tratarse de cardiopatas graves.
Sus manifestaciones clnicas estn condicionadas
por los cambios hemodinmicos de transicin
entre la circulacin fetal y la adulta.
En esta edad, la existencia de patologa
extracardaca puede afectar al sistema
cardiovascular, simulando cardiopata congnita.


Embriologa cardiaca


Circulacin materno fetal
Clasificacin
Por otra parte.
Signos mas comunes
Las anomalas congnitas que se ven con ms
frecuencia en la prctica radiolgica son:
Huevo en una cadena (visto en la transposicin de grandes
vasos)
Mueco de nieve (el retorno venoso pulmonar anmalo
total)
Cimitarra (retorno venoso pulmonar anmalo parcial)
Cuello de cisne (defecto de los cojinetes endocrdicos)
Figura de tres y figura de tres invertido (coartacin artica)
Corazn en forma de zapato sueco (tetraloga de Fallot)
Corazn en forma de caja (anomala de Ebstein)







Transposicin de grandes vasos y el
signos del huevo
Es la lesin cardiaca
congnita mas comn en
los RN
Representa del 5-7%
Comn en Hijos de madre
diabtica
Aislada en el 90% de los
afectados
Rara vez se acompaa de
malformacin extracardiaca
En la anatomia normal
La aorta es anterior y derecha a la pulmonar
En la transposicion de grandes vasos
La arteria pulmonar se encuentra a la derecha de
su posicion normal y se oscurece por la aorta en
las Rx de torax
Componentes
Mala posicin
Estrs inducido
por la atrofia
del timo
Pulmones
hiperinsuflados
Estrechamiento
del mediastino
superior
Silueta
cardiaca
Varia desde
normal
Ampliada y
globular
Apariencia de
huevo en una
cuerda

Retorno venoso pulmonar anmalo
total
Las venas pulmonares fallan para drenar en la
aurcula izquierda
Formar una conexin aberrante con alguna
otra estructura cardiovascular
Representa el 2% aproximadamente
Diferenciados segn el lugar donde las venas
pulmonares anomalas terminan

Cuatro tipos
Tipo I
Mas comun 55%
Las venas pulmonares anomalas terminan a nivel
supracardiaco
Mueco de nieve
La vena dilatada vertical a la izquierda, la vena
innominada en la parte superior y la vena cava
superior a la derecha forman la cabeza del
mueco de nieve

El cuerpo del mueco de nieve esta formado por
la aurcula ampliada

Tpicamente, cuatro venas pulmonares anmalas
convergen directamente detrs de la aurcula
izquierda y forman una vena comn conocida
como la vena vertical que pasa por delante de la
arteria pulmonar izquierda y el bronquio principal
izquierdo para unirse a la vena innominada

Cuatro tipos
Tipo II
30 % de los casos, implica una conexin venosa
pulmonar a nivel cardiaco
Las venas pulmonares ingresan en el seno
coronario o la aurcula derecha
Tipo III
13% de los casos, implica una conexin
infracardiaco o infradiafragmatico
Cuatro tipos
Tipo IV
Implica conexin anmala en la vena en dos o mas
niveles
Mas comn:
Vena vertical Vena innominada
Venas pulmn derecho Aurculas derechas
seno coronario

Sangre venosa
pulmonar
Sangre venosa
sistemica
Corazon
derecho
Necesaria CIA
Foramen oval
permeable o
gran defecto
de tabique
auricular
SHUNT D-I NECESARIO PARA
VIVIR
1/3 de las personas con esta afeccin
tienen otras lesiones cardacas
muchos tienen sndrome de
heterotaxia, particularmente
asplenia.
Retorno venoso pulmonar anmalo
parcial
El signo de la cimitarra es producido por una vena
pulmonar anmala que drena cualquiera de
todos de los lbulos del pulmn derecho
Borde cardiaco derecho por lo general desde
lbulo medio del pulmn ngulo cardiofrenico
Generalmente desemboca en la VCI
Vena porta
Vena heptica
Aurcula derecha


El dimetro de la vena Cimitarra depende si
drena o no todo el pulmn derecho
El dimetro aumenta a medida que desciende la
vena

Sndrome de la Cimitarra
Hipoplasia del pulmn derecho con dextroposicin del
corazn
Hipoplasia de art pulm dere
Suministro arterial anomalo del lobulo inferior
derecho desde la aorta abd
Generalmente en el lado derecho

Pacientes generalmente son asintomticos

Sntomas >50% circulacin pulmonar se
encuentra desplazada a la derecha

Ciantica solo cuando se produce hipertensin
pulmonar arterial (etapa tarda)

En algunos casos, la ligadura o embolizacion de la
V. Cimitarra puede aliviar los sntomas
Defecto de los cojinetes endocrdicos
Visible en angiografa ventricular izquierda
Causada por un defecto de la almohadilla
endocardica
Representa 4% de todos los casos de CC
El cojn endocrdico normalmente forma

Parte inferior del tabique auricular

Parte superior del septo interventricular

Las valvas septal
Vlvula mitral
Vlvula tricspide

Deformidad en cuello de cisne
Causada por una deficiencia de ambas partes
y el cono del seno del tabique interventricular,
con estrechamiento del tracto de salida del VI

Concavidad del
septo
interventricular
debajo de la
mitral
Alargamiento y
estrechamiento
del tracto de
salida del VI


Tetraloga de Fallot
Descrita en 1888 Etienne Fallot-Louis Arthur

Consta de
Defecto ventricular septal (CIV)
Estenosis pulmonar infundibular
Cabalgamiento artico
Hipertrofia ventricular derecha

Causada por mala
alineacin del
septo
CIV
Obstruccin del
tracto de salida del
VD (estenosis
subpulmonar
A cabalgamiento
artico

Hipertrofia ventricular derecha se desarrolla
tpicamente en enfermedad de larga evolucin
sin tto

En radiografa corazn en forma de zapato
sueco

Elevacin de la punta del corazn a causa de
hipertrofia ventricular derecha
La sombra del tronco
arterial pulmonar es
ausente
El infundbulo del VD
a menudo forma una
ligera protuberancia
en el borde superior
izquierdo del corazn
Mitad izquierda del
corazn
generalmente es
cncava



Hallazgo radiologico mas
comn en TF es encontrar el
pice hacia arriba; mientras
mas severa sea la
obstruccin, mayor sera la
deformidad

Coartacin aortica
Producida por una deformidad de la media y
de la intima
Generalmente en la union del arco aortico y
aorta descendente
Disminucion de la luz = disminuye el flujo de
sangre desde VI
Suele ser de inicio esporadico
Mayor frecuencia en Sd de Turner
Las manifestaciones clnicas varan de
insuficiencia cardiaca congestiva (en la infancia) a
la hipertensin con diferencia de presiones entre
las extremidades superiores e inferiores (en la
edad adulta)

El numero 3 se forma por la dilatacin de la
arteria subclavia izquierda y la aorta proximal a la
zona de coartacin, hendidura en el sitio, y la
dilatacin de la aorta distal al sitio
Signo del 3 invertido

Una imagen especular del nmero 3


Se observa en la proyeccin oblicua anterior
izquierda durante esofagograma de bario en
paciente con coartacin aortica


Hay dos tipos principales de coartacin
artica
1. Coartacin artica localizada, tambin conocido
como coartacin postductal o del adulto
se caracteriza por un estrechamiento focal de la
aorta, ms all del origen de la arteria subclavia
izquierda o ligamento arterioso

2. Hipoplasia tubular, (coartacin preductal o
infantil) es la segunda causa mas comn de ICC
en los RN. En este tipo de coartacin, un
segmento artico largo ms all del origen de la
arteria innominada se estrecha
Asociada a aorta bivalva

Anomala de Ebstein
Descrita por Wilhelm Ebstein en 1866
Existe una fuerte asociacin entre esta anomala
y terapia con litio en el embarazo
Es la nica malformacin congnita ciantica del
corazn en que aorta y tronco pulmonar son mas
pequeas
El flujo pulmonar puede variar de un limite
normal a disminuido
Normal aciantico
Limtrofe o disminuido ciantico

Se caracteriza por el desplazamiento de las
valvas setales y posterior de la vlvula
tricspide en la parte de entrada del VD

Esto da como resultado desplazamiento en la
formacin de una cmara comn
ventriculoatrial derecha y causa de la
regurgitacin tricspide
Imagen
La aurcula derecha puede ser enorme y llenar el
hemitorax derecho entero
La aurcula izquierda es de tamao normal, pero el
contorno cardiaco izquierdo tiene aspecto dejado
de lado a causa de la dilatacin del tracto de salida
ventricular derecho
Aorta es pequea
Tronco pulmonar ausente