NEOPLASIAS DEL SNC

DEFINICIONES
Tumores neuroepiteliales:
Tumores primarios derivados del tubo neural embrionario
Glioma
Termino genrico para neoplasias derivadas de cellas gliarles (astrocitos, oligodendrocitos, c. ependimales
incluyendo plezos coideos.
Hamartoma
Masa tumoral no neoplsica que proviene de constituyentes celulares normales

Sindrome paraneoplasico
Efeccto distante por cncer sistmico en el SNC sin metastasis
CLASIFICACION OMS
Tumores neuroepiteliales
Neoastrocitos
Oligodendroglioma
Ependimarios
Plexos coroideos
Neuronal (glio-neuronal/neurocitico)
Ganglioglioma, gangliociloma
Tumor neuroepitelial desmoplesico DNET
Hamartoma hipotalamico
Tumores pineales
Pinealoblastoma
pinealociloma
Tumbores embrionarios
Medulopileiluoma, ependimoblastoma
Meduloblastoma, PNET-MB

Tumores neuroblasticos perifricos
Neuroblastoma

Tumores nervios perifricos
Neurofibroma, Schanoma TMV/NP

Tumores menngeos
Meningioma
Mesenquimatosos, eg condrosarcoma
Hemangloblastoma

Linfoma y tumores hematopoyticos
Linfoma, plasmocitoma, leucemia

Tumores de clulas germinales
Germnioma
Teratoma
Carcionma embrional

Metastasis
OMS 2005
Clasificacion
Gradacion
Genetica
Imagen

OMS 2004 EN ADELANTE
Enfasis en factores moleculares/citogeneticos
Identifica tumores nuevos, supresos de mutacion gentica
Enfatiza como se desarrollan los tumores malignos y diseminacin
Angiogenasis, importancia de apopotosis vs necrosis, comportamiento biologico
Nuevos tumores aadidos
Glioma cooideo del 3er entriculo
Tumor rabdoide/teratoide atipico
Renocimiento Sindromes tumorales Familiar
OMS 3+
Identifican tipos y secuencias de alteraciones genticas
Anaplasia como resultado de alteraciones genticas
Delinea dos tipos genticos de GBM
Reconoce que astrocitomas benignos pueden ser biolgicamente agresivo
Gliomatosis cerebro ahora como astrocitoma
ATROCITOMAS INFILTRANTES DIFUSOS
Pueden originarse de cualquier parte (hemisferios cerebrales + fx)
Usualmente en adultos
Amplio rango de caractersticas patolgicas y comportamiento biolgico
Extensa infiltracin cerebral subyacente indistinto de grado histolgico
Tendecia inherente a progresin maligana
GENETICA DE PROGRESIN DEL
ASTROCITO
Mutacion p53
Sobreexpresion PDGF
ASTROCITOMA G II
LOH 19q
Alteracion RB
G III (A. ANAPLASICO)
LOH 10q
Amplificacion PDFR
GBM IV SECUNDARIO
Degeneracion de bajo grado
< 45 aos mejor pronostico
Ampliacion
Sobreexpresion
EGFR/MDM2
Borramiento p16
LOH 10 P.Q
Mutacion PTEN
Alteracion RB
GBM PRIMARIO
Tumor de novo
>45 aos pobre pronostico
EDEMA
Citotoxico
Edema celular,
perdida margen
sin gris/ blanca
Preservacion
BHE
Vasogenico
Fuga en
capilares, E exC
Preservacion
sustancia gris
Ruptura BHE
GLIOBLASTOMA
Imagen estndar
95% GBMp irregular, inhomogenea, captacin anular
Muchos gliomas sin captacin que son malignos. Sin distinguir AA vs GB;
La infiltracin tumoral mas alla de la seal anmala detectada
Nuevas tcnicas
SRM, DWI
PWI, DTI
Analisis gentico correlacionado con imagen
NEOPLASIAS EN SNC EN PEDIATRIA
Los tumores cerebrales son la neoplasia solida mas comn en la infacncia
Entre estos tumores embrionarios son los mas frecuentes de lesiones malignas
Incluidos en la clasificacin de la OMS estn los meduloblastomas, TNEPs, Tumor rabdoide/teratoide y
meduloepiteloma
NEOPLASIAS EN SNC EN PEDIATRIA
Los tumores de nios, aparte de los RN tienden a ser INFRATENTORIALES a diferencia del adulto que la
mayora son SUPRATENTORIALES
Tumores en nios <2
Astrocitoma
Papiloma de plexos coroideos
Teratoma
Tumor embrionario
NEOPLASIAS EN SNC EN PEDIATRIA
15 -20% de tumores intracraneales ocurren en nilos
la edad peditrica los tumores del SNC van despus de tumores linfo-reticulares
Son comunes en la primera dcada pico entre los 4-8 aos
< de 2 aos poco comn congenitos
NEOPLASIAS EN SNC EN PEDIATRIA
Nios > 2 aos
Supratentoriales
Astrocitoma
1/8 Craniofaringiomas
1/8 gliomas optoquiasmatico
Infratentoriales
1/3 astrocitoma
1/3 -1/4 Meduloblastomas (TNEP)
1/4 Glioma del tallo
1/8 Ependimoma

ASTROCITOMA PILOCITICO
Tumor bien circunscrito, qustico, lento crecimiento
OMS I
Tumor peditrico mas comn (10%) y el mas frecuente cerebeloso (85%)
Cerebelo 60%, ptico quiasma 25-30% > adyacente al 3er V > tallo
Sintomas por meses (7) , segn localizacin,
Cefalea, vomitos, ataxia, visin borrosa, papiledema
ASTROCITOMA PILOCITICO
Fibras de Rosenthal y/o cuerpos granulares eosinofilos
15% de NF1 AP
1/3 de AP NF1
Presentacion: 5 -15 aos
Efecto de masa tolerado por acomodamiento
Diseminacion por LCR es rara
ASTROCITOMA PILOCITICO
Masa qustica cerebelosa con nodulo captante heterogneo
Poco o sin edema
Ca 20%, hemorragia rara
Hidrocefalia obstructiva
GLIOMA DEL TALLO PEDIATRICO
Gliomas focales o difusos involucrando la medula oblonga, puente o mesencfalo
Pilocitico OMS I; Fibrilar OMS II IV
T. infratentoriales nios; 10 -20% T. peditricos
Macrocefalia, cefaleas, hemiparesia, vomitos, Sindromes bulbares, ataxia
GLIOMA DEL TALLO PEDIATRICO
Glioma tecal
Pilocitco focal varia en captacin Ca ++
Curso indolente Derivacion
Mesencefalico Tegmental
Pilocitico + nodulo captante
Qx, Radio, Quimio OK
Glioma Pontino Difuso
Fibrilar difuso sin captacin
La mayora son infilitrativos, mal pronostico
GLIOMA DEL TALLO PEDIATRICO
Progresion a gliomas de alto grado
Inactivacion de p53
Perdidad de heterozigocidad (LOH) cromosoma 10
A. fibrilar : mutacion P53 30 -70%
TUMORES NEUROECTODERMICOS
PRIMITIVOS
Meduloepitelioma
Meduloblastoma
TNEP- fosa posterior
TNEP - MB
Neuroblastoma
TNEP - Supratentorial
Pinealoblastoma
Ependimoblastoma
TNEP-MB MEDULOBLASTOMA
Tumor embrional altamente celular, invasivo, maligno OMS IV
Proviene del techo del 4to ventrculo
Epidemiologia: 15-20 % tumor peditrico y 30 -40% tumor fosa posterior
90% con hidrocefalias
Sintomas <3m; cefalea suboccipital, vomitos, ataxia troncal, espasticidad
TNEP-MB MEDULOBLASTOMA
Masa redondeada del techo del 4to V.
95% en cerebelo
Linea media 75% (90% nios de 2-10 aos)
Casi siempre TC hiperdensas 89%
IRM T2= SG
90 .97% capta contraste
TNEP-MB MEDULOBLASTOMA
Quistes 59%
Calcificaciones 22%
Exentricos adolescentes y adultos (granular externa)
Edema vasogenico 95%, hidrocefalia
Invacion leptomeningea 33%
TUMOR TERATOIDE / RABDOIDE ATIPICO
Tumor agresivo de clulas rabdoides semejando TNEP y mesnquima maligno o tejido epitelial OMS IV
Indistinguible del MB por imagen
50% infratentorial
Nios <3 aos (raro >3)
20% Tumor SNC <3a
EPENDIMOMA
Tumor de lento crecimiento de clulas ependimales OMS II
Provienen del piso o pared del 4to ventrculo o canal espinal
2/3 infratentoriales 4to V
3er T + fx dde FP (AP, MB)
Nios de 1 a 5 aos cefaleas, nauseas y vomtios
2do pico a los 30 aos
TERATOMA
Masa tridermal originndose de:
Tumor embrional desplazado que mal plegado
Celulas stem embrionarias
Partenogenico
In utero con hidrocefalia y masa heterogenea o neonatos
Mortalidad qx del 20% en el 1 er ao
TERATOMA
Se origina en la 3-4 semana de desarrollo fetal
Teratoma maduro = tejido completamente desarrollado
Teratoma inmaduro =semeja tejido fetal
2-4% tumores
Diploide o cercano
AFP si hay elementos entricos glandulares
TERATOMA
Tac, grasa, tejido blando, Ca++, qustico
MR Sugerido FSAT
MR caracteriza la lesin en relacin a lnea media
PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS
Neoplasia papilar derivado del epitelio de plexos OMS I
Carcinoma de plexos coroideos OMS III
50% ventrculo lat. 40% 4to V
80% de tumores en ventrculos laterales <20 a
10-20% t <1 (+Fx) (2-4% t nios)
PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS
Macrocrania, fontanelas abultadas, vomitos ataxia, cefaleas
Hidrocefalia comunicante
Sobreproduccion
Obstruccion mecnica
Reabsorcion disminuida por hemorragia
Masa lobulada hiperdensa con hipercaptacion
Ca ++ 35%
CRANIOFARINGIOMA
Masa qustica supraselar con calcificacin y nodulo mural captante (o pared)
90% qusticos
90% Ca
90% ndulos o pared captante
Desplazamiento vascular
Recurrencia es ams frecuente con el adamantiforme o > 5 cm