TOLERANCIA Y AUTOINMUNIDAD. (Lupus eritematoso sistmico y Espondilitis anquilosante)
MIGUEL ANGEL BENITEZ PEUELA.
VALLEDUPAR- CESAR 2014 TOLERANCIA Hoy se entiende por tolerancia inmunolgica la ausencia especfica de respuesta del sistema inmune frente a un antgeno, ya sea propio (autoantgeno) o extrao. Que es tolerancia inmunolgica? TIPOS Tolerancia central: Puede inducirse autotolerancia en los rganos linfoides primarios a consecuencia del reconocimiento de autoantgenos por los linfocitos inmaduros autoreactivos. Tolerancia perifrica: Puede inducirse autotolerancia en los sitios perifricos, por el encuentro de linfocitos maduros autoreactivos con autoantgenos bajo determinadas condiciones. TOLERANCIA CENTRAL DE CELULAS T Seleccin tmica.
Seleccin positiva.
Seleccin negativa. TOLERANCIA CENTRAL DE CELULAS B La tolerancia en las clulas B es necesaria para el mantenimiento de la ausencia de respuesta a los autoantgenos timo- independientes. Los linfocitos B inmaduros Los linfocitos B inmaduros que reconocen autoantgenos en la M.O son eliminados. Algunos pueden cambiar de especificidad, fenmeno de Edicin del receptor. TOLERANCIA PERFERICA Anergia o supresin clonal. Ignorancia
Delecin
Inhibicin
Supresin TOLERANCIA CENTRAL Y PERIFRICA AUTOINMUNIDAD. La autoinmunidad se debe a prdida de los mecanismos que normalmente mantienen la autotolerancia
Las causas principales que conducen a la autoinmunidad son la predisposicin gentica y los factores ambientales
Las enfermedades autoinmunes pueden ser en un rgano especfico o sistmicas Falla de la tolerancia inmune ENFERMEDAD AUTOINMUNE. Hoy sabemos que existen factores genticos que imprimen susceptibilidad para el desarrollo de enfermedades autoinmunes y en muchos casos el genotipo del complejo principal de histocompatibilidad influye en la susceptibilidad a desarrollar determinadas enfermedades autoinmunes como se trata del HLA y enfermedad. Como s cuando tengo una enfermedad autoinmune? CRITERIOS. Presencia en el suero del enfermo de autoanticuerpos reactivos con autoantgenos
Presencia de autoanticuerpos fijados en las clulas o estructuras que sufren el proceso patolgico.
Demostracin de que dichos autoanticuerpos juegan un papel patognico en la enfermedad correspondiente. Presencia de infiltrados linfocitarios de forma crnica en los tejidos afectados
Demostracin de que los linfocitos T aislados del rgano que sufre el proceso autoinmune, pueden ser activados in vitro por el autoantgeno putativo presentado adecuadamente. Como se clasifican stas enfermedades? Sistmicas.
Especificas. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Que es? El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria crnica de naturaleza autoinmune, de etiologa desconocida en la que hay dao celular y tisular por autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clnicas guas clnicas de enfermedades autoinmunes sistmicas sociedad espaola de medicina interna (semi) Que es un autoanticuerpo? Es un anticuerpo desarrollado por el sistema inmunitario que acta directamente en contra de uno o ms antgenos del propio individuo. CAUSAS. QU CAUSA EL LUPUS? "autoanticuerpos" que atacan los propios tejidos del paciente.
"prdida de autotolerancia".
http://books.google.com.co/books?id=YpP4WeZ2x14C&pg=PA108&dq=linfocitos+t&hl=es&sa=X&ei=BdaLUfLqPNLB4AOrxYH4CA&ved=0CDcQ 6AEwAQ#v=onepage&q=linfocitos%20t&f=false QUIN CONTRAE LUPUS? La enfermedad es ms comn en algunos grupos tnicos, principalmente individuos negros y asiticos, y tiende a ser peor en estos grupos. MANIFESTACIONES CLINICAS Carpitis Deformidad en cuello de cisne Artropata de Jaccoud. eritema malar en alas de mariposa MANIFESTACIONES CLINICAS Lupus cutneo crnico (lupus discoide) Lupus eritematoso cutneo subagudo. Vasculitis Lesin similar a pioderma CMO SE DIAGNOSTICA EL LUPUS? Fiebre Fatiga Prdida de peso Cogulos de sangre Prdida de cabello Ardor de estmago Dolor de estmago Mala circulacin en los dedos de las manos y los pies. Las mujeres embarazadas pueden sufrir abortos espontneos.
Anamnesis dirigida en un paciente con sospecha de LES
a) Alguna vez ha tenido febrcula o fiebre, sin causa aparente? b) Ha presentado cansancio, falta de apetito y/o prdida de peso en los ltimos 3 meses? c) Ha tenido dolores articulares y/o artritis? d) Ha presentado erupcin malar en alguna ocasin? e) Cundo se expone al sol, le sienta mal?, presenta erupcin facial o corporal? Anamnesis dirigida en un paciente con sospecha de LES
f) Tiene alguna lesin cutnea que le haya dejado cicatriz o una zona de alopecia? g) Ha presentado en la piel lesiones eritematosas, descamativas que no le hayan dejado cicatriz? h) Ha experimentado cada de pelo de forma difusa o localizada? i) Ha notado la aparicin de lceras o llagas orales o nasales recidivantes? j) Ha tenido en alguna ocasin crisis convulsivas o enfermedad psiquitrica? k) Ha tenido dolor torcico o tos irritativa?
Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnstico: a) Hemograma con frmula y VSG. b) Bioqumica con funcin renal, perfil heptico, muscular, lipdico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulacin bsicas. c) Orina elemental, con sedimento (hemates, leucocitos y cilindros) y cuantificacin del cociente Protena/Creatinina. Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano, en funcin de la sintomatologa y/o evolucin clnica: a) Ecocardiograma basal para valoracin de afeccin valvular y clculo de la presin arterial pulmonar. b) Pruebas de funcin respiratoria que incluyan difusin del monxido de carbono si hay sospecha de afeccin pulmonar; en caso de alteracin, TACAR de trax c) Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lpica. CMO SE TRATA EL LUPUS? No hay cura para el lupus Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos Medicamentos contra la malaria. Corticosteroides e inmunosupresores. Medicamentos biolgicos Tratamiento combinado ESPONDILITIS ANQUILOSANTE. Que es la espondilitis anquilosante? Enfermedad inflamatoria crnica.
Limitacin de la movilidad.
Columna rgida y fusionada. Como es la columna vertebral? Articulaciones sacroiliacas CUL ES EL ORIGEN DE LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE? Causas desconocidas.
Asociadas al gen HLA B27. Visin lateral de una molcula de HLA clase I . Hendidura que presenta el antgeno HLA con un pptido (Visto desde arriba). TENER EL ANTGENO HLA- B27 SUPONE PADECER ESPONDILITIS ANQUILOSANTE? NO.
7% poblacin espaola.
5% riesgo de desarrollar enfermedad.
1000 solo 70.
Solo 4 desarrollan enfermedad. QU SNTOMAS PRODUCE LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE? Dolor lumbar.
Inflamacin de articulaciones sacroiliacas y vertebrales.
Rigidez.
Dolor de articulaciones; caderas, hombros, rodillas, tobillos. SE PRODUCEN SNTOMAS FUERA DEL APARATO LOCOMOTOR? Enfermedad sistmica. Fiebre Perdida de peso Inflamacin de rganos como pulmones y corazn Disminucin de la funcin de los pulmones CMO EVOLUCIONA LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE? Brotes o ataques inflamatorios de la columna vertebral. Hombros Caderas Rodillas Tobillos
CMO SE DIAGNOSTICA ESTA ENFERMEDAD? Exploracin fsica.
Radiografa de pelvis
Determinados exmenes de sangre (Hla B27) CUL ES EL TRATAMIENTO? No existe tratamiento definitivo.
Medicamentos antiinflamatorios.
Rehabilitacin permanente.
Practica deportiva.
Ciruga (contribuye poco) RECOMENDACIONES PARA EL CUIDADO DE LA COLUMNA VERTEBRAL Abandonar el habito de fumar.
Mantener postura correcta durante el trabajo y descanso nocturno