Los linfomas (ML) grupo heterogeneo de

neoplasias malignas caracterizadas por

proliferaciones derivadas de celulas nativas del
sistema linfoide (los linfocitos -B y T, y celulas
derivados de estos- e histiocitos y celulas NK), que
por su localizacion pueden clasificarse como
nodales (o ganglionares: GL y tejido linfatico) o
extranodales (o extraganglionares: timo, el bazo,
tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo
digestivo (GALT), pulmn (BALT), piel bazo, mdula
hematopoytica, dondequiera que se encuentre
tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT).


Generalmente formando una masa tumoral,
que luego puede extenderse al bazo, hgado,
mdula sea y otros rganos en forma de
tumores metastsicos. Rara vez, el trmino
linfoma se utiliza para referirse a una
proliferacin maligna de las clulas
histioctica.
LINFOMA LEUCEMIA

Etiologia. Factores etiolgicos
Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. El LH esta
asociado a un mal pronostico en los ancianos comparado con pacientes mas
jvenes.
Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T
humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter pylori-MALToma gastrico- y Virus de la
Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis
Inmunosupresin (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post
transplante, heredadatalengectasia, ataxia, sndrome de Klinefelter,
sndrome de Chdiak-Higashi , sndrome de Wiskott-Aldrich; desordenes
autoinmunes (reumatoide, enfermedad celiaca, sndrome de Sjgren, LES)
Exposicin a productos txicos. Ocupacionales (plaguicidas, herbicidas,
tintes para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-linfoma-)
industriales (arsnico, clorofenoles, solventes orgnicos, plomo, cloruro de
vinilo y asbestos.)
Genticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH)
Radioterapia o la quimioterapia

Hay dos tipos principales de linfomas:
El linfoma de Hodgkin LH (enfermedad de
Hodgkin)
El linfoma no-Hodgkin LNH

Representa alrededor de 35 tipos de cncer que
afectan a las clulas del sistema inmunolgico. Hay
5 subtipos de la enfermedad de Hodgkin y
alrededor de 30 subtipos de linfoma no Hodgkin


DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD
DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO
HODGKINIANOS

I. Neoplasias de precursores de clulas B
Leucemia / linfoma linfoblstico de precursores B
II. Neoplasias de precursores de clulas T
Leucemia / linfoma linfoblstico de precursores T
II. Neoplasias de clulas B perifricas (maduros)
Leucemia linfoctica crnica / linfoma linfoctico de clulas
pequeas.
Prolinfocitica de linfocitos B
Linfoma linfoplasmocitario
Linfoma de clulas del manto
Tricoleucemia
Mieloma de celulas plasmticas
Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI)
Linfoma folicular
o De grado citolgico I
o De grado citolgico II
o De grado citolgico III
Linfoma de la zona marginal
Leucemia de clulas peludas
Plasmocitoma solitario del Hueso
Plasmocitoma extraoseo
Amiloidosis primaria
Enfermedad de cadenas pesadas
Linfoma difuso de clulas B grandes
Linfoma de linfocitos B de la zona marginal extraganglionar
del tejido linftico asociado a la mucosa (Linfoma MALT o
MALToma)
Linfoma de linfocitos B de la zona marginal ganglionar
Linfoma mediastinico (Timico) de linfocitos B grandes
Linfoma intravascular de linfocitos B grandes.
Linfoma primario de los derrames
Linfoma/leucemia de Burkitt

IV. Neoplasias de clulas T perifricas y NK
Leucemia linfoctica crnica de clulas T
Leucemia/ diseminada
o Leucemia prolinfocitica de clulas T
o Leucemia prolinfocitica de clulas T grandes y
granulosas
o Leucemia agresiva de clulas NK
o Leucemia/ linfoma de clulas T del adulto
Cutaneos
Micosis fungoide
o Sindrome de Szary
o Linfoma anaplasico cutneo primario
o Linfoma de clulas grandes
o Papulosis linfomatoide
Otros linfomas ganglionares
o Linfoma extraganglionar de clulas NK/T de tipo nasal
o Linfoma de clulas T del tipo enteropatico
o Linfoma de clulas T hepatoesplenico
o Linfoma de clulas T similar a la paniculitis subcutnea
Ganglionares
o Linfoma angioinmunoblastico de clulas T
o Linfoma perifrico de clulas T sin especificar
o Linfoma anaplasico de clulas grandes
Neoplasias de estirpe y etapa de diferenciacin inciertos
Linfoma de clulas NKblasticas.

CLASIFICACION REAL
ESTADIFICACION. Ann Harbor
Estadio I (enfermedad temprana) linfoma situado en
una sola regin de ganglios o un rgano extranodal.
Estadio II (enfermedad localmente avanzada). El
linfoma se encuentra ubicado en dos o mas regiones
de GL, ubicados en el mismo lado del diafragma o en
una regin de los GL y en rganos o tejidos cercanos.
Estadio III (enfermedad avanzada). Linfoma afectando
dos o mas regiones de GL o en un GL y un rgano a
ambos lados del diafragma.
Estadio IV. (enfermedad diseminada). Linfoma fuera de
los GL y bazo con extensin a la hueso, mdula sea, o
SNC

Estado I: ganglios
localizados
Estado II: ms
ganglios, supra-
diafragmticos
Estado III: ms
ganglios, en
cualquier lugar
Estado IV:
afectacin
extraganglionar
MESES o AOS
CLASIFICACION SEGN GRADO.
Bajo grado. son linfomas indolentes que crecen
lentamente. Generalmente no requieren tratamiento
inmediato, a menos que exista compromiso en la
funcin de algn rgano. Rara vez se curan y pueden
tranformarse con el tiempo a combinacin de tipos de
indolente y agresivo.
Grado intermedio. Linfomas de crecimiento rpido con
un patrn agresivo, que requieren tratamiento
inmediato, y con frecuencia son curables.
Alto grado. Presentan mayor rapidez de crecimiento
que los de grado intermedio, que requieren inmediato
e intensivo tratamiento, y son muy a menudo
incurables

El linfoma de Hodgkin es una
prolifieracion tumoral maligna
primaria de los ganglios linfticos, rara
vez afecta el tejido linfoide
extraganglionar, caracterizado por
linfadenopatias o esplenomegalia, o el
tejido linfoide en general. Es bien
delimitado con capsula fibrosa gruesa,
ndulos mltiples, consistencia ptrea
Mediastino anterior> superior> medio
Adulto jvenes. ETIOLOGIA
DESCONOCIDA



ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH) LINFOMA
HODGKIN


CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN
Grupo heterogneo neoplasias malignas
clonales linfoproliferativas del tejido
linfoide extramedular con diferentes
patrones de comportamiento y de
respuesta al tratamiento
Diseminacion a sitios adyacentes y a
distancia por la circulacin linftica y
finalmente por va sangunea.
La mayora (85%) resulta de una
proliferacin de clulas B, slo el 15% se
deriva de T / NK.
5 veces ms frecuente que la EH.
Pueden ser indolentes o agresivos.


Comprende todos los linfomas cuya histologa no
muestra la clula de Reed-Sternberg y es muy
heterogneo.
No todos se localizan en ganglios linfticos. Un ej.
de tejidos extraganglionares generadores de
linfoma son los tejidos linfoides asociados a las
mucosas.


Sistemas de clasificacin : complejos y cambiantes.
Histologa : de bajo o alto grado.
Grupo:
Bajo grado:
Linfomas linfocticos, inmunocticos y centrocticos.
Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmoctico, Linfoma centroctico.
Son ms lentos, pero incurables.
Alto grado:
Linfomas centroblsticos, inmunoblsticos y linfoblsticos.
Linfoma inmunoblstico, Linfoma linfoblstico, Linfoma de Burkitt.
Son ms agresivos, es posible la curacin a largo plazo.
5 veces ms frecuente que la enfermedad de
Hodgkin.
Predomina en varones de edad media: 20 a 40
aos.
Tipo histolgico ms frecuente, es el difuso de
clulas B grandes, seguido del folicular.
50% de sobrevida a 10 aos.





Grupo heterogneo de tumores que en
conjunto constituyen el 20% de todos los
LNH(no hodgkin) y el 60-70% de neoplasias
linfoides agresivas.
Leve predominio en hombres
Distribucion amplia en edades: Aparece en
promedio a los 60 aos, pero tambin
constituye el 5% de los linfomas de la infancia.

HISTOLOGIA
Clulas relativamente grandes (4-5 vcs el
diamentro de un linfocito pequeo,) con un
patrn de crecimiento difuso, nucleo redondo u
oval, vesiculoso por la cromatina limitada a la
membrana nuclear. (multilobulados), 2-3
nucleolos centrales, citoplasma moderado palido
o basofilo.
En tumores mas anaplasicos se encuentran
clulas multinucleadas con con nuclolos
grandes, con aspecto de inclusin (similar a RS)


VARIANTES ESPECIALES
Linfoma de clulas B grandes asociado a
inmunodeficiencia. En inmunodeficiencia grave
de linfocitos T. Las clulas B neoplasicas suelen
ser Virus de Epstein Barr (VEB) positivos latente.
Linfoma de clulas B grandes de las cavidades
corporales. Se manifiestan por derrames
pleurales o ascticos malignos.VIH, y ancianos En
todos los casos las clulas estn infectadas por el
virus herptico humano 8.(asociado tambin en
la etiologa del sarcoma de Kaposi.)

INMUNOFENOTIPO
CD19, 20, CD10 (N. originadas en clulas
centrofoliculares), la mayoria tiene Ig de
superficie, y Todos son TdT
GENETICA
El 30% la t(14;18), (caracterstica del linfoma
folicular)
20-30%, presenta traslocacion que fracturan el
locus BCL6 del cromosoma 3..

MANIFESTACIONES CLINICAS

Masa de crecimiento rpido
Primera manifestacin en TGI, piel, hueso y
cerebro, y tambin pueden estar infectados, el
anillo de Waldeyer y tejidos linfticos de la
orofaringe: amgdalas y adenoides.
Puede haber masas destructivas en bazo e
hgado
Afectacion tardia de la medula osea, raro
cuadro leucmico.

PRONOSTICO
Los linfomas difusos de clulas B grandes producen
rpida muerte sin tratamiento
Con quimioterapia combinada intensiva se alcanza una
remisin en el 60-80% de los pacientes y alrededor del
50% permanecen asintomticos durante varios aos,
pudindose considerar curados
Masa circunscrita, buen pronostico (diseminadas o
voluminosas, mal pronostico)
Tumores con reordenamiento del BCL6, buen
pronostico
Mutaciones en el P53, mal pronostico