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Sndrome de Sjogren

Enfermedad autoinmune de las


glndulas exocrinas, que involucra
principalmente las glndulas
salivales y lagrimales

Introduccin
Primario o secundario
Expresin clnica muy variable
Factores inmunolgicos, genticos, ambientales y hormonales
Glndulas exocrinas (partidas, submaxilares, lagrimales y
salivales menores)
No hay prueba diagnstica simple y directa el SS
Tratamiento sintomtico

Gentica
MHC de clase II DR y DQ:
HLADRB1 y DRB3
DQB1

Poblaciones caucsica y griega: DQA y DQB1


MHC clase I: HLAB8 y HLA-A24
DQ1/DQ2 severa

Factores ambientales
Virus:
Epstein- Barr
Cocksackie
VHC

Helicobacter pylori

Inmunopatogenia
Linfocitos T Difusa, CD3+, CD4+ y CD45RO+

Linfocitos B Conglomerados, 20%, IgG, IgA,


CD27
Linfocitos NK
Macrfagos
Autoanticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB

Cuadro clnico
Queratoconjuntivitis sicca y
xerostoma (complejo seco)
Presentaciones: afeccin glandular
localizada, enfermedad sistmica con
manifestaciones extraglandulares y
desarrollo de neoplasia linfoide

Cuadro clnico
Manifestaciones orales:
Sequedad y ardor en la mucosa
Dificultad en la masticacin y deglucin
Dificultad para hablar
Periodontitis, gingivitis e hipotrofia de
las papilas linguales
Candidosis oral
Parotiditis infecciosa

Cuadro clnico
Manifestaciones oculares:
Queratoconjuntivitis seca (arena)
Dolor, filamentos mucosos y visin borrosa
Blefaritis
Fotofobia

Manifestaciones cutneas:
Prurito y descamacin
Liquenificacin y cambios en la pigmentacin de la piel
Vasvulitis cutanea
Fenomeno de Raynaud

Cuadro clnico
Manifestaciones nasales:
Dolor, eritema, costras y sangrado nasal anterior
Disminucin en la capacidad olfatoria y en la
capacidad para saborear alimentos
Sinusitis aguda y crnica

Manifestaciones vaginales:
Dolor, prurito, dispareunia y candidosis vaginal
recurrente
Vulvodinia crnica y disuria

Cuadro clnico
Manifestaciones
musculoesqueleticas:
Poliartralgias, mialgias y fibromialgia

Manifestaciones pulmonares:
Xerotraquea (tos crnica)
Dolor torcico con o sin derrame pleural
y disnea
TAC: vidrio despulido, bronquiectasias,
engrosamiento septal, microndulos y

Cuadro clnico
Manifestaciones gastrointestinales:
Disfagia
Gastritis superficial y gastritis atrfica
Sndrome de mala absorcin y colitis microscpica
Hepatitis autoinmune
Cirrosis biliar primaria

Manifestaciones renales:
Nefritis intersticial linfocitaria
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis proliferativa

Cuadro clnico
Manifestaciones neurolgicas:
Neuropata perifrica sensitivomotora
Neuropatas craneal y autonmica
(raras)

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