FIBROSIS

PULMONAR
IDIOPTICA

DEFINICIN
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es
una
enfermedad
de
etiologa
desconocida, limitada a los pulmones,
que cursa con fibrosis progresiva y se
caracteriza por una fisiologa pulmonar
restrictiva y alteraciones radiolgicas e
histolgicas de neumona intersticial
usual (NIU)

EPIDEMIOLOGA
La FPI se presenta con
mayor frecuencia entre la
quinta y sptima dcadas
de la vida
Afecta con mayor frecuencia
al sexo masculino
Dentro del espectro de las
enfermedades pulmonares
intersticiales difusas (EPID),
la
FPI
seguida
de
la
sarcoidosis son las dos ms
frecuentes.

FACTORES DE RIESGO
El tabaquismo
Exposicin a :
polvo de metal o de madera
Ganadera-agricultura
Peluquera
cortadores o pulidores de piedras

*ERGF

HISTORIA NATURAL DE LA
FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

PRESENTACIN CLINICA
DISNEA DE ESFUERZO
La disnea de esfuerzo es el sntoma
cardinal. Es lentamente progresiva y
durante un tiempo puede ser el nico
sntoma, por lo que los pacientes acuden al
mdico meses despus del inicio de la
enfermedad.
TOS
La
tos
generalmente
es
seca,
improductiva.

EXMEN FSICO
Crepitantes inspiratorios basales
bilaterales en ms del 70% de los
pacientes
Hipocratismo digital en alrededor del
20%.

RADIOGRAFA DE TRAX
El patrn radiolgico
de la FPI consiste en
imgenes
reticulares,
bilaterales,
simtricas,
con
predileccin en los
lbulos
inferiores,
pudindose
observar un patrn
en panal de abeja.

TOMAGRAFIA COMPUTARIZADA DE
ALTA RESOLUCIN

ESPIROMETRA
En la espirometra forzada, el patrn
funcional se caracteriza por un trastorno
restrictivo (disminucin de la capacidad vital
forzada).
La relacin FEV1/FVC permanece aumentada
o normal. No obstante, una espirometra
normal no excluye el diagnstico de FPI.
*El descenso de la FVC es la medida de
funcin
pulmonar
que
mejor
predice
mortalidad.

CITERIOS DIAGNSTICOS
a) Exclusin de otras causas conocidas de
enfermedad pulmonar intersticial
b) Hallazgos tpicos de neumona intersticial
usual en la TC en pacientes sin biopsia
pulmonar
c) En los casos en que se practique biopsia
pulmonar,
el
diagnstico
debe
considerarse probable o posible segn la
combinacin de hallazgos en la TC y en
las muestras de biopsia pulmonar.

TRATAMIENTO
La terapia actual de la FPI intenta
detener el proceso de fibrosis
progresiva, aliviar los sntomas que
produce la enfermedad e identificar y
tratar las complicaciones.

TRATAMIENTO

PIRFENIDONA
Propiedades
antiinflamatorias
y
antifibrticas.
Inhibe la proliferacin fibroblstica y la
sntesis de protenas profibrognicas y
citocinas.
Efectos secundarios ms frecuentes la
fotosensibilidad
(imprescindible
la
proteccin solar cutnea y ocular),
molestias digestivas y alteracin de la
funcin heptica.

NINTEDANIB
Nintedanib
(BIBF-1120)
es
un
potente inhibidor de la tirosincinasa
que acta sobre los receptores de
factores de crecimiento endotelial
vascular (VEGF), plaquetario (PDGF)
y fibroblstico(FGF).