ENFERMEDAD DE

ADDINSON
Laenfermedad de Addisones una
deficienciahormonalcausada por
dao a laglndula adrenallo que
ocasiona una hipofuncin o
insuficiencia
corticosuprarrenal
primaria.
La descripcin original por
Addisonde esta enfermedad es:
languidez y debilidad general,
actividad hipocintica delcorazn,
irritabilidad gstrica y un cambio
peculiardelacoloracindelapiel.

LaenfermedaddeAddisonesmuyrara,apareciendo
a cualquier edad y afectando ms a mujeres que a
hombresenrelacinde3a1.
Lainsuficiencia suprarrenalsecundaria es mucho
ms frecuente debido al uso decorticoidesy a su
supresinbrusca.

Etiologa y patogenia

Destruccin anatmica de la glndula suprarrenal:para que aparezca la Enfermedad de

Addisondebedestruirsemsdel50%delasglndulassuprarrenalesdeformabilateral.Entrelas
causasdedestruccindelassuprarrenalesdestaca:
1.Infecciones:suelenserinfeccionesgranulomatosascrnicastuberculosa,micticaoviral.
1. Tuberculosis:en las primeras series de pacientes que relataban la insuficiencia
suprarrenal,latuberculosiseralacausadel70al90%deloscasos.6Apartirdeladcada
de1980, la tuberculosis con afectacin suprarrenal ocurre principalmente en pacientes
consida.
2. SIDA:siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal. Elcitomegalovirusafecta
habitualmente a las suprarrenales, produciedo la adrenalitis necrotizante por
citomegalovirus. Tambin hay afectacin suprarrenal por elMycobacterium aviumintracellulare,Cryptococcus,SarcomadeKaposi,histoplasmosis,coccidiodomicosis.
3. Sndrome de Waterhouse-Friderichsen:sedescribecomounshockfulminantedebidoa
ladestruccinagudadelasglndulassuprarrenales.Ocurresobretodoenniospequeos
afectados demeningitis meningoccica. En realidad la Enfermedad de Addison es una
insuficienciasuprarrenalcrnica.

2. Atrofia Idioptica:son de causa desconocida y a partir de ladcada de1970es la causa ms frecuente,

siendounmecanismoprobablementeautoinmunitario.
1. Mecanismo autoinmunitario:la mitad de los pacientes tienenanticuerposcirculantes contra las
glndulassuprarrenales,concretamentecontralaP450.
Sndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II:caracterizado por presentar dos o ms
manifestaciones endocrinas autoinmunitarias en una misma persona como: tiroiditis linfocitaria crnica,
insuficiencia ovrica prematura,diabetes mellitustipo I,hipotiroidismoohipertiroidismo,anemia
perniciosa,vitligo,alopecia,esprue no tropical, ymiastenia gravispor produccin de autoanticuerpos.
Dentro de las familias se observan muchas generaciones que estn afectadas por una o ms de las
enfermedadescitadas.Sedebeaungenmutantesituadoenelcromosoma6,yseasociaalosalelosB8y
DR3delHLA.Suelemanifestarseenlaedadadulta.
ElSndrome autoinmunitario poliglandular de tipo Isecaracterizaporlacombinacindeinsuficiencia
paratiroideaysuprarrenalymoniliasismucocutneacrnica.Tambinpuedeapareceranemiaperniciosa,
hepatitiscrnicaactiva,alopecia,hipotiroidismoprimarioeinsuficieciagonadalprematura.Estesndrome
seheredadeformaautosmicarecesiva,ynoestasociadoalHLA.AlcontrarioqueelsndrometipoII,
estesndromeapareceenlaniez.Sedesconocelosmecanismosporlosqueinteractalapredisposicin
gentica ylaautoinmunidadenestosprocesos.Aunquelamayoradelosautoanticuerpossuprarrenales
producen destruccin de las glndulas, algunos ocasionan insuficiencia suprarrenal al provocarbloqueo
de la unin de la ACTH a sus receptores por autoanticuerpos.

3. Adrenoleucodistrofia:produceunadesmielinizacinintensaylamuerteprematuraennios,yla
adrenomieloneuropataseasociaaunaneuropatamixta,motoraysensorial,conparaplejaespsticaen
losadultos.Ambosprocesoscursanconnivelescirculanteselevadosdecidosgrasosdecadenasmuy
largasqueprovocaninsuficienciasuprarrenal.
1.Hemorragias bilaterales de las suprarrenales:ocurrensobretodoenpacientestratadoscon
anticoagulantes,enlosquetienenanticoagulantescirculantesyenlosestadosdehipercoagulabilidad,como
ocurreenelsndromeantifosfolpido.
2.Invasin de las suprarrenales:ocurreenlasmetstasistumoral,sobretodoenelcncerdepulmn,en
laamiloidosisysarcoidosis.
3.Extirpacin quirrgica
4.Fallo metablico de la produccin hormonal
1. Hiperplasia suprarrenal congnita
2. Inhibidores enzimticos:lametirapona,ketoconazol,aminoglutetimida,rifampicina,fenitonay
opiceos,puedencausaropotenciarunainsuficienciasuprarrenal.
3. Agentes citotxicos:mitotano

Sintomatologa y signos clnicos

La insuficiencia corticosuprarrenal por destruccin lenta de las glndulas suprarrenales tiene un comienzo
insidioso,dondelaidentidaddelaenfermedadenlasprimerasfasesesmuydifcil,siendofcildediagnsticar
enloscasosavanzados.Secaracterizapor:
Astenia o debilidad:aparececasiconstantementeenlaEnfermedaddeAddisonenel99%deloscasos.Al
principio puede ser espordica y ms frecuente en momentos de estrs, pero a medida que la funcin
suprarrenalsedeteriora,elpacienteestcontinuamentefatigadoynecesitareposoencama.
Hiperpigmentacin cutnea y de mucosas:ocurreenel98%deloscasos.Normalmenteaparececomoun
oscurecimientodifusodecolormoreno,pardoobronceadoenciertasregionescomoloscodosolossurcosde
lasmanos,yenlaszonasqueestnnormalmentepigmentadascomolasareolasmamarias.Enlasmucosas
puedenaparecerplacasdecolornegroazuladoenel82%deloscasos.Algunospacientespresentaneflides
oscuras y a veces paradjicamente reas irregulares de vitligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentacin
persiste tras la exposicin solar. Se debe a que en el proceso de sntesis de la ACTH se debe sintetizar
previamentepropiomelanocortina (POMC). Pptido que, adems de dar lugar a la ACTH, tambin darMSH,hormonaestimulantedelasntesisdemelanina.

Prdida de peso o adelgazamiento:ocurreenel97%deloscasos,debidoalaanorexiayalteracindela

funcingastrointestinal.
Alteracin de la funcin gastrointestinal:laanorexia,lasnuseasylosvmitosaparecenenel90%delos
casos y a veces es la primera manifestacin de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos) puede
aparecerundolorabdominalimpreciso,tanintensoquepuedeconfundirseconunabdomenagudo.Ladiarrea
ocurreenel20%deloscasosyelestreimientoenel19%.
Hipotensin arterial:descritacomomenorde110/70,ocurreenel87%deloscasosyseacentalapostura
hastasermenorde80/50omenos.Elsncopepuedeocurrirenel16%deloscasos.
Trastornos perceptivos:existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas
reversibles con el tratamiento. Tambin puede aparecer cambios en la personalidad como inquietud e
irritabilidadexcesiva.
Prdida de vello:en la mujer puede haber prdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrgenos
suprarrenales.
Hipertermia:laglnduladelhipotlamonocontrolalahomeostasisdelcuerpoporausenciadesecrecinde
corticoides

Datos necesarios de laboratorio

Diagnstico

1.Hiponatremia:losnivelessricosbajosdesodiosedebeasuprdidaporlaorinapordficit
dealdosteronayaldesplazamientodelsodiohaciaelcompartimentointracelular.Estaprdidadesodio
extravascularreduceelvolumenplasmticoyacentalahipotensin.
2.Hiperkalemia:aumentodelosnivelessricosdepotasio.Sedebealosefectoscombinadosdeldficit
dealdosterona,lareduccindelfiltradoglomerularylaacidosis.
3.Hipocortisolemia:losnivelesdecortisolyaldosteronasonbajosynoaumentanconlaadministracin
deACTH.
4.Hipercalcemia:aumentodelosnivelessricosdecalcio.Ocurreenun10-20%delospacientesde
causadesconocida.
5.Cambios electrocardiogrficos:suelenserinespecficos,aunqueconlentificacingeneralizadadel
trazado.
6.Hemograma:puedehaberanemianormoctica,linfocitosisrelativayeosinofiliamoderada.
7.Prueba de estimulacin de ACTH:pruebaprincipalqueconfirmaeldiagnsticodeinsuficiencia
suprarrenal,alevaluarlacapacidaddelassuprarrenalesparaproduciresteroides,quesuelenestar
ausentesodisminuidostantoensangrecomoenorinatraslaestimulacindeACTH.
8.Determinacin de la ACTH:enlainsuficienciasuprarrenalprimariaoEnfermedaddeAddison,la
ACTHysuspptidosafines,estnelevadosenplasmaantelaprdidadelmecanismode
retroalimentacindelejehipotlamo-hipfisario-suprarrenal.
9.hipertermia:lahormonadelhipotlamonocontrolalahomeostasis