POLINEUROPATAS INFLAMATORIAS

Enfermedad difusa y afectacin de los cuatro miembros

y pares craneales, hay variedades circunscritas a un
territorio (cola de caballo o los pares craneales.
Excepcionalmente, la afectacin del SNP se acompaa
de signos de lesin del SNC similares a los de encefalitis
aguda diseminada o de una lesin de tronco (encefalitis
de Bickerstaff].

Existen variedades agudas monofsicas y otras recurrentes.

Participacin mixta de fibras sensitivas, vegetativas y motoras,

pero hay variedades con una afectacin selectiva de una de las
tres, en especial de las motoras.

En algunos casos se detectan anticuerpos antiganglisido y en

otros son negativos.

La mayora tienen como principal base patolgica la

desmielinizacin, pero en otras predomina la degeneracin
axonal y en una pequea parte de los casos, los hallazgos
patolgicos son inespecficos.
POLIRRADICULONEURITIS AGUDA INFLAMATORIA
DESMIELINIZANTE (PAID) - GUILLAIN BARR

Neuropata aguda ms comn en nuestro

medio, incidencia de unos 2 Aparece a cualquier edad,
casos/100.000 habitantes, sin generalmente en varones
variaciones estacionales.

La tasa de incidencia aumenta de 0,8 en Hay dos picos de mayor incidencia:

menores de 18 aos a 3,2 en mayores de uno entre los jvenes y otro entre
60. los 50 y 80 aos.
 ETIOLOGA
El 70%: infecciones virales respiratorias o gastrointestinales, vacunaciones o intervenciones quirrgicas.
Campylobacter Jejuni: 30% de los casos.
Citomegalovirus: 10%, recuperacin tarda, afectacin de pares craneales, compromiso respiratorio severo.
Virus de Epstein-Barr, severidad moderada.
Otros agentes: Haenwphylus injiuenzae, Mycoplasma pneumoniae, VIH (fase seroconversin), hepatitis A y B, varicela zster, dengue y Borre/i2 burgdorferi.

Su frecuencia varia ampliamente de una a otra serie publicada y tambin segn la procedencia geogrfica de los enfermos.
Hay algunas relaciones entre el agente causal y el tipo clnico de PAID. La variedad axonal es ms comn en las infecciones por C. jejuni, mientras que M.
pneumoniae se relaciona ms con el sndrome de Miller-Fishery
El CMV con variedades sensitivas y parlisis de pares craneales.
La cepa de C. jejuni, contiene el gen cst-II, y dependiendo de un polimorfismo (Thr/AsnSl) induce sndrome de Guillain-Barr o de Miller-Fisher

Ciertos ganglisidos (cido N-acetil-neuramnico) pueden producir una PAID, por lo que se retiraron de la farmacopea
La estreptociny la herona tambin se han relacionado con este sndrome.
Algunos casos han ocurrido en padentes inmunocomprometidos por linfoma de Hodgkin y despus de teasplantes de rganos slidos o de mdula sea.
 PATOGENIA
Linfocitos T Aut
o
atra anticu
Activados por o vies erp
que an l a os
Membrana
Atraviesan Clulas presentadoras de l oc a
l m se b ar q ue
Ba e re
hemato-neural
antgeno con complejos del tra nte p produ ra,
das or c
sistema HLA-II c l u en
En el nervio las

Reclutan macrfagos con Desmielinizadn segmentaria

capacidad fagoctica, de producir multifocal, con o sin pueden contribuir por
citocinas inflamatorias y componente inflamatorio y con
mediadores txicos (xido ntrico cierto grado de degeneracin
o las metaloproteasas) axonal secundaria.

No se conoce con seguridad, pero

se considera un proceso Bloqueo de eptopos Activacin de la Fenmeno de
autoinmune, celular y humoral, funcionalmente relevantes va clsica del citotoxicidad
contra antgenos de la vaina de para la conduccin nerviosa complemento celular
mielina del nervio perifrico. Se
encuentran de forma inconstante
ac. contra molculas de adhesin con su complejo de ataque a mediada por
de los nodos de Ranvier (NF186, la membrana y liberacin de anticuerpos
gliomedinay contactina). otros mediadores
inflamatorios.
 ANATOMA PATOLGICA

La lesin ms precoz :
disolucin vacuolar de la
Linfocitos y macrfagos, se
mielina por depsito de
Foco inflamatorio agrupan alrededor de una
complemento en la
endoneural . vena y las fibras prximas
membrana plasmtica
estn desmielinizadas.
externa de la clula de
Schwann.

Los axones, rodeados de Estos focos inflamatorios y de

desmielinizacin predominan En algunas variedades
macrfagos que introducen
en las races motoras axonales: dao axonal
sus expansiones
anteriores de la mdula, los secundario, en particular en
citoplsmicas por la
plexos, los nervios intercostales las races espinales
membrana basal de la y los pares craneales bulbares, anteriores , quiz debido al
clula de Schwann y porciones ms distales de los aumento de presin
fagocitan, de fuera a nervios perifricos ( barrera endoneural por el edema y
dentro, fragmentos enteros hemato-neural es ms
permeable) la inflamacin.
de mielina .
ANTICUERPOS
 st esias
e ,
par manos
d a
de s y
p i
Tra as en ascend
r
e e nte
y
CLNICA
lige lidad
i
deb lexia.
f
arre
DIAGNOSTICO
SE PLANTEA DUDAS AL DX
CUANDO:
LCR
ESTUDIO NEUROFISIOLOGICO
BIOPSIA DEL NERVIO RM CON GADOLINIO
ESCALA PARA MEDIR LA GRAVEDAD
Y LA DISCAPACIDAD EN SGB
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
PRONOSTICO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO EN FUNCION
A LA GRAVEDAD Y TIEMPO DE EVOLUCIN.
POLINEUROPATIAS AGUDAS INFLAMATORIAS AXONALES
Incluye a pacientes heterogneos con dos
sndromes
NEUROPATA MOTORA AXONAL N E U R O PAT A A XO N A L AG U DA
AGUDA S E N S O R I A L M O T O RA
Es un cuadro puramente motor sin
signos de desmielinizacion en el Este grupo de pacientes con una
electromiograma (EMG) y el variedad axonal aguda sensitivo
electroneurograma (ENG), se describe motora es una forma aguda fulminante
sobre
Los todo en nios.
anticuerpos se dirigen con inexcitabilidad de los nervios
especficamente contra componentes perifricos, es una degeneracin
del axolema en los nodos de ranvier y walleriana de los nervios con escasa
forman complejos de ataque a la actividad inflamatoria.
Desaparecen
membrana. los canales de sodio y se
despega la mielina paranodal lo que da
lugar al fallo de la conduccin nerviosa y
mas tarde a la degeneracin axonal.
Los macrfagos activados se introducen
por los nodos de ranvier sealizados al
espacio pariaxonal y fagocitan los
axones daados. A pesar de la
gravedad inicial su pronostico no es
Sndrome de Miller-Fisher (SMF

causa
GANGLIONOPATIA VEGETATIVA
AGUDA REVERSIBLE