2 de Agosto del 2016 ndice 1 Introduccin 2 Patogenia 3 Clasificacin 4 Manifestaciones clnicas 5 Antecedentes 6 Exmenes auxiliares 7 Neumopatas 8 Tratamiento 9 Fuentes de informacin 1 Introduccin La Enfermedad Pulmonar intersticial (ILD), se refiere a un conjunto de enfermedades, que son un grupo heterogneo de trastornos que se clasifican por sus caractersticas clnicas, radiogrficas, fisiolgicas o manifestaciones patolgicas. El trmino "intersticial" describe la aparicin patolgica de una anormalidad se inicia en el intersticio, pero el trmino es engaoso, ya que la mayora de estos trastornos tambin se asocian con una amplia alteracin a nivel alveolar y de la arquitectura de las vas respiratorias. Patogenia Clasificacin Se dividen en: causas conocidas y desconocidas. El tratamiento y el pronstico varan dependiendo de la causa, por lo que determinar el diagnstico correcto es importante. Infecciones como neumonas por hongos (coccidioidomicosis, criptococosis, Pneumocystis jirovecii), neumonas bacterianas atpicas y neumonas virales. Se da en inmunocomprometidos. Las causas ms comunes: exposicin a agentes ocupacionales y ambientales, especialmente a polvos inorgnicos u orgnicos, la toxicidad inducida por frmacos, y la lesin inducida por la radiacin. Manifestaciones clnicas Disnea progresiva con el esfuerzo o una tos no productiva persistente. Sntomas pulmonares asociados con otra enfermedad (enfermedad del tejido conectivo). La historia de exposicin ocupacional (asbestosis, silicosis) Estudio de imgenes de trax anormal. Anomalas de la funcin pulmonar: espirometra con un patrn ventilatorio restrictivo (reduccin de la capacidad pulmonar total y la capacidad vital forzada). Historia, edad y gnero Lo ms importante: historia completa. En sarcoidosis, enfermedad del tejido conectivo, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, y formas heredadas de ILD (familiar IPF, la enfermedad de Gaucher, sndrome de Hermansky- Pudlak) es frecuente entre las edades de 20 y 40 aos. Fibrosis pulmonar idioptica (FPI, tambin llamada alveolitis fibrosante criptognica en Europa) son en mayores de 50 aos. Historia, edad y gnero Linfangioleiomiomatosis y esclerosis tuberosa se producen exclusivamente en las mujeres premenopusicas. Preponderancia femenina menos pronunciada: neumonitis intersticial linfoctica, sndrome de Hermansky-Pudlak, y las enfermedades del tejido conectivo. En artritis reumatoide es ms comn en los hombres. Debido a la exposicin ocupacional, los hombres son ms propensos a tener una neumoconiosis. Inicio de los sntomas Agudos o subagudos (neumona eosinoflica aguda, neumona organizada criptognica, tejido conectivo asociado) tienen caractersticas como las neumonas infecciosas atpicas, con rpida aparicin de los sntomas, opacidades radiogrficas difusos y fiebre. Crnica o indolente (la fibrosis pulmonar idioptica, sarcoidosis, neumoconiosis) necesitan ser diferenciados del EPOC e insuficiencia cardaca. La neumonitis por hipersensibilidad y sarcoidosis, pueden tener curso agudo, subagudo o crnico. Antecedentes personales Asociacin: enfermedad del tejido conectivo, enfermedad inflamatoria intestinal, o malignidad, medicamentos (amiodarona). Una historia de la rinitis alrgica y el asma puede implicar neumona eosinoflica crnica, mientras que la poliposis nasal y asma pueden sugerir el sndrome de Churg- Strauss. Un estado inmunocomprometidos debido a una enfermedad o la terapia inmunomoduladora subyacente puede sugerir una causa infecciosa de ILD. Historia de fumadores Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, neumonitis intersticial descamativa, enfermedad pulmonar intersticial-bronquiolitis respiratoria y la fibrosis pulmonar idioptica, Ex fumadores (la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad). Se cree que fumar daa la pared alveolar, haciendo que la membrana basal alveolar este ms accesible a los anticuerpos circulantes. Antecedentes familiares Se pueden producir diferentes tipos de ILD (fibrosis pulmonar idioptica y neumonitis intersticial no especfica) dentro de una sola familia. Sarcoidosis ocurre en huspedes genticamente susceptibles. Patrn autosmico dominante: fibrosis pulmonar idioptica (FPI), esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis. Patrn autosmico recesivo: enfermedad de Niemann- Pick, enfermedad de Gaucher, y el sndrome de Hermansky-Pudlak. Antecedentes de medicamentos Lesin pulmonar inducida por radiacin est directamente relacionada con el volumen de pulmn irradiado y la dosis acumulativa de la irradiacin. Los sntomas se desarrollan alrededor de 4-12 semanas despus de la exposicin, mientras que los sntomas tardos de fibrosis se desarrollan despus de 6-12 meses. Exposiciones ambientales y ocupacionales En la neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alrgica extrnseca), la presencia de fiebre, escalofros y una radiografa de trax anormal son relacionadas con el lugar de trabajo (pulmn de granjero) o a un pasatiempo (criador paloma). Los sntomas disminuyen o desaparecen despus del cese de la exposicin durante varios das y, a menudo reaparecen al volver a la exposicin. Sntomas La disnea - El inicio insidioso de disnea con el esfuerzo, falta de condicin fsica, obesidad, o una enfermedad de las vas respiratorias superiores anterior sin resolver. El empeoramiento de la disnea ms dolor pleural, puede indicar un neumotrax espontneo. El neumotrax espontneo es un hallazgo caracterstico: histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, esclerosis tuberosa, linfangioleiomiomatosis, y la neurofibromatosis. Sntomas Tos seca es comn: la sarcoidosis, bronquiolitis obliterante con o sin neumona organizada, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, neumonitis por hipersensibilidad, neumona lipoidea y linfangitis carcinomatosa. La tos productiva es inusual; raramente, mucoide, esputo- salado en pacientes con carcinoma de clulas broncoalveolar. Sntomas Hemoptisis, en Sd. hemorragia alveolar difusa, linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosa, enfermedad pulmonar veno-oclusiva, enfermedad de la vlvula mitral de larga data, y vasculitis granulomatosa. En algunos pacientes, la hemorragia alveolar difusa puede estar presente sin hemoptisis; las manifestaciones clnicas son disnea y una anemia por deficiencia de hierro. Sntomas Las sibilancias, poco comn, se ha descrito en los casos de linfangitis carcinomatosa, neumona eosinoflica crnica, sndrome de Churg-Strauss, y bronquiolitis respiratoria. Dolor en el pecho no es comn. El dolor torcico pleurtico puede asociarse con artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico, enfermedad mixta del tejido conectivo, y algunos trastornos inducidos por frmacos. Adems, el inicio agudo de dolor torcico pleurtico puede indicar un neumotrax. Molestias o dolor subesternal es comn en la sarcoidosis. Sntomas Sntomas extrapulmonares, en enfermedad del tejido conectivo. Como dolor musculoesqueltico, debilidad, fatiga, fiebre, dolores en las articulaciones o hinchazn, fotosensibilidad, fenmeno de Raynaud, pleuritis, resequedad ojo y boca. La ausencia de estos sntomas no lo excluye, manifestaciones pulmonares de vez en cuando preceden a las manifestaciones sistmicas ms tpicas por meses o aos (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico, polimiositis y dermatomiositis). Examen fsico El examen pulmonar suele ser anormal, con resultados inespecficos. Crepitaciones o "estertores de velcro" estn presentes. Buscar crepitaciones, bases pulmonares en la lnea axilar posterior. Roncus agudos finales inspiratorios, los llamados chirridos inspiratorios, se encuentran en bronquiolitis, pero tambin pueden ser escuchados en pacientes con bronquiectasias de traccin debido a la fibrosis pulmonar. Examen fsico El examen cardaco suele ser normal, excepto en etapas ms avanzadas de la fibrosis pulmonar: hipertensin pulmonar y cor pulmonale. La hipertensin pulmonar tambin puede ser una manifestacin primaria de algunos trastornos del tejido conectivo (esclerosis sistmica progresiva). Exmenes auxiliares Los marcadores sricos sugestivos: la protena surfactante A y B (SP-A, SP-B), los monocitos quimioatrayente protena-1 (MCP-1), y Kerb von Lungren (KL) -6, glicoprotena de alto peso molecular expresada por neumocitos tipo II. KL-6 se asoci con la mayor sensibilidad, especificidad para el diagnstico para la presencia de ILD. El papel clnico de estos marcadores en suero en el diagnstico de la ILD es claro y estas pruebas generalmente no estn disponibles comercialmente. Radiografa de trax Tomografa computarizada de alta resolucin (TCAR) se recomienda en decbito supino y prono para evitar la atelectasia dependientes. Proporciona una mayor precisin diagnstica. Patrones descritos: Adenopata hiliar bilateral y simtrica superior, opacidades reticulares sugieren sarcoidosis u otra enfermedad granulomatosa. Las placas pleurales con calcificacin lineal sugieren asbestosis. Ndulos centrolobulillares de la regin subpleural: neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, histiocitosis de clulas de Langerhans. Tomografa computarizada de alta resolucin Quistes irregulares asociados con ndulos en las zonas pulmonares superiores y medias sugieren histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans Opacidades reticulares subpleurales y bibasales asociados con los cambios en panal de abeja y bronquiectasias de traccin son indicativos de fibrosis pulmonar idioptica, neumonitis por hipersensibilidad crnica, Neumona en artritis reumatoide. Tomografa computarizada de alta resolucin Galio-67, tiene un valor limitado. PET scan. Evaluacin cardiaca: determinar hipertensin pulmonar. Pruebas de funcin pulmonar(espirometra, volmenes pulmonares, capacidad de difusin) pulso-oximetra en reposo y ejercicio. Patrn obstructivo, restrictivo, o mixto. Los gases arteriales corroboraran los resultados de la pulso-oximetra. Espirometra y volmenes pulmonares La mayora tienen un patrn restrictivo con reducciones en la capacidad pulmonar total, la capacidad residual funcional, y el volumen residual. Las reducciones en los volmenes pulmonares se vuelven ms pronunciados a medida que aumenta la rigidez de pulmn con progresin de la enfermedad. Capacidad de difusin: monxido carbono Una reduccin de la capacidad de difusin (DLCO) es un hallazgo frecuente, pero no especfica. La disminucin de la DLCO es debido, al borramiento de las unidades capilares alveolares que comprometen la ventilacin y la perfusin en los alvolos. PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE ESFUERZO La presencia de desaturacin arterial, la imposibilidad para reducir el espacio muerto con el ejercicio y la taquipnea excesiva con una menor incorporacin del volumen corriente, proporcionan informacin acerca de las anomalas fisiolgicas y la magnitud de la enfermedad. La evaluacin cronolgica del intercambio gaseoso en reposo y con el ejercicio es un mtodo excelente para el seguimiento de la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, sobre todo en los pacientes con fibrosis pulmonar idioptica. PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE ESFUERZO Prueba de la marcha durante 6 minutos para evaluar de manera global la capacidad submxima de ejercicio en los pacientes con neumopata intersticial. La distancia de la marcha y la desaturacin de oxgeno tienden a correlacionarse con la funcin pulmonar inicial del paciente y refleja el curso clnico. Broncoscopa, Lavado Bronquioloaveolar . Los pacientes con un inicio agudo de ILD se sometern a BAL para evaluar la neumona eosinoflica aguda, hemorragia alveolar, malignidad, y la infeccin oportunista o atpicos. El lquido de lavado se enva para el recuento de clulas, cultivos para micobacterias, patgenos virales y micticas, y el anlisis citolgico. Biopsia pulmonar Es el mtodo ms eficaz para confirmar el diagnstico y evaluar la actividad de la enfermedad Cuando no hay un diagnstico claro, debe ser bien justificada, por las complicaciones de este procedimiento invasivo. La biopsia de pulmn puede ser obtenida por broncoscopia flexible, (VATS) biopsia asistida por video toracoscopa, Biopsia guiada por tomografa, o biopsia pulmonar abierta. Contraindicaciones relativas: enfermedad cardiovascular grave, la configuracin en panal de abeja, enfermedad difusa terminal, disfuncin pulmonar grave u otros riesgos quirrgicos importantes, especialmente en los ancianos. Neumopata granulomatosa Se caracteriza por una acumulacin de linfocitos T, macrfagos y clulas epitelioides organizadas en estructuras definidas (granulomas) en el parnquima pulmonar. Las lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta degenerar en fibrosis. Muchos no presentan alteraciones graves de la funcin pulmonar o, cuando tienen sntomas, mejoran despus del tratamiento. El diagnstico diferencial principal se establece entre la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad TRATAMIENTO El tratamiento no invierte la fibrosis, sus objetivos principales son eliminar la causa, cuando se conoce, y su identificacin precoz, as como la supresin agresiva del proceso inflamatorio agudo y crnico, reduciendo as el dao pulmonar posterior. Debe tratarse la hipoxemia (PaO2 <55 mmHg) en reposo o en ejercicio con oxgeno suplementario. Los glucocorticoides son la base del tratamiento para suprimir la alveolitis, pero su xito es bajo. Tratamiento farmacolgico Se desconoce la dosis ptima y la duracin adecuada de los glucocorticoides en el tratamiento de la mayor parte de las enfermedades pulmonares intersticiales. Una dosis inicial frecuente de prednisona es 0.5 a 1 mg/kg por va oral una vez al da. Esta dosis se mantiene durante 4-12 semanas. Si se encuentra estable o ha mejorado se reduce la dosis a 0.25 a 0.5 mg/kg y se mantiene hasta 4-12 semanas, dependiendo del curso de la enfermedad. Tratamiento farmacolgico En la IPF, la vasculitis, esclerosis sistmica progresiva y otras ILD se han probado con xito variable la ciclofosfamida y la azatioprina (1 a 2 mg diarios/kg) con o sin glucocorticoides. Respuesta objetiva: 8-12 semanas. Si fracasan y/o no son tolerados: metotrexato, la colchicina, la penicilamina y la ciclosporina. Muchos casos son crnicos e irreversibles a pesar del tratamiento, se debe considerar la posibilidad de un trasplante de pulmn. FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA Es la variedad ms frecuente de neumona intersticial idioptica. La respuesta de la IPF al tratamiento es deficiente y su pronstico es sombro. Clnica: disnea de esfuerzo, tos no productiva y estertores inspiratorios con/sin hipocratismo digital. La TCAR: opacidades reticulares subpleurales predominio basal, bronquiectasias por traccin y patrn en panal de abejas. Datos atpicos deben sugerir otro diagnstico: imgenes anormales extensas en vidrio esmerilado, opacidades nodulares, predominio en las zonas superiores o medias y linfadenopata hiliar o mediastnica prominente. Reduccin de la DLCO, e hipoxemia que aumenta o es desencadenada por el ejercicio. Tratamiento Los que no reciben tratamiento muestran avance progresivo de la enfermedad y tienen una tasa de mortalidad alta. No existe un tratamiento efectivo. La microaspiracin crnica secundaria al reflujo gastroesofgico pudiera tener alguna participacin en la patognesis y la evolucin natural de la IPF. Los pacientes con IPF y enfisema coexistente tienen ms probabilidad de requerir oxigenoterapia a largo plazo y desarrollar hipertensin pulmonar, y podran tener una evolucin ms negativa que aqullos sin enfisema. Presentan deterioro agudo secundario a infecciones, embolia pulmonar o neumotrax. Tratamiento La insuficiencia cardiaca y la cardiopata isqumica son problemas comunes, y generan casi una tercera parte de las muertes. Debe considerarse el trasplante de pulmn en los pacientes con deterioro progresivo. NEUMONA INTERSTICIAL INESPECFICA Es un subgrupo de neumonas intersticiales idiopticas que pueden distinguirse clnica y patolgicamente de la neumona intersticial no especfica, la neumona intersticial descamativa (DIP), la AIP y la BOOP idioptica. Tienen caractersticas clnicas, serolgicas, radiogrficas y patolgicas que sugieren con intensidad una enfermedad autoinmunitaria, y que cumplen los criterios de una enfermedad inespecfica del tejido conjuntivo. NEUMONA INTERSTICIAL INESPECFICA Es un proceso restrictivo subagudo con una presentacin similar a la fibrosis pulmonar idioptica pero a una edad temprana, ms comn en mujeres que nunca han fumado. A menudo se relaciona con una enfermedad febril. La TCAR muestra opacidades subpleurales bilaterales de aspecto de vidrio esmerilado, que a menudo se acompaan de una prdida del volumen del lbulo inferior. Las caractersticas histopatolgicas son la uniformidad de la afeccin intersticial en el corte de biopsia y sta puede ser predominantemente celular o fibrosante. NEUMONA INTERSTICIAL INESPECFICA Tiene un buen pronstico (tasa de mortalidad 5 aos en menos de 15%) y la mayora muestra mejora despus del tratamiento con glucocorticoides, que con frecuencia se utilizan en combinacin con azatioprina. NEUMONA INTERSTICIAL INESPECFICA NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA (SNDROME DE HAMMAN-RICH) Es una forma rara y fulminante caracterizada por lesiones alveolares difusas en la biopsia pulmonar. Edad: ms de 40 aos. El cuadro clnico de la AIP es similar al sndrome apneico o ARDS. Es precedida por un cuadro prodrmico que suele durar 7 a 14 das. Con frecuencia se acompaa de fiebre, tos y disnea. En la radiografa de trax se observa opacificacin bilateral y difusa del espacio areo. Los barridos de TCAR muestran zonas bilaterales, irregulares y simtricas en vidrio esmerilado. NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA (SNDROME DE HAMMAN-RICH) El diagnstico exige la presencia de un ARDS clnico idioptico y la confirmacin patolgica de lesin alveolar difusa. Cursan con hipoxemia moderada o grave y presentan insuficiencia respiratoria. Casi siempre necesitan ventilacin mecnica. Los ndices de mortalidad son altos (>60%) y la mayora de los pacientes muere dentro de los primeros seis meses despus de iniciado el cuadro. El tratamiento principal es de apoyo y no se ha definido si los glucocorticoides son eficaces. NEUMONA ORGANIZATIVA CRIPTGENA Causa desconocida. Edad: 50-60 aos, en forma de una gripe con tos, fiebre, malestar general, fatiga y prdida de peso. En el examen se auscultan estertores inspiratorios. La funcin pulmonar suele estar alterada, con defecto restrictivo e hipoxemia. Rayos revelan opacidades alveolares bilaterales, irregulares o difusas, en presencia de un volumen pulmonar normal. La TCAR muestra consolidacin del espacio areo, condensaciones en vidrio esmerilado o nodulares pequeas y engrosamiento y dilatacin de la pared bronquial, en la periferia y la zona basal. NEUMONA ORGANIZATIVA CRIPTGENA La biopsia: tejido de granulacin dentro de las vas respiratorias pequeas, los conductos alveolares y los espacios areos con inflamacin crnica en los alvolos circundantes. El tratamiento con glucocorticoides permite la recuperacin clnica de dos tercios de los pacientes. NEUMOPATA INTERSTICIAL POR TABAQUISMO Neumona intersticial descamativa Poco frecuente pero bien diferenciada que se observa exclusivamente en los fumadores de cigarrillos. Histologa: extensa acumulacin de macrfagos en los espacios intraalveolares con fibrosis intersticial mnima. Edad: 40-50 aos. Clnica: disnea y tos. Las pruebas de la funcin pulmonar muestran un patrn restrictivo con DLco reducida e hipoxemia. La radiografa de trax y la TCAR suelen revelar opacidades difusas. NEUMOPATA INTERSTICIAL POR TABAQUISMO Neumona intersticial descamativa Es importante diagnosticarlo, por su mejor pronstico (ndice de supervivencia aproximado de 70% a los 10 aos) y responde mejor a la interrupcin del tabaquismo. No hay datos claros que sealen que los glucocorticoides generalizados son eficaces en la fibrosis idioptica pulmonar. NEUMOPATA INTERSTICIAL POR TABAQUISMO Neumopata intersticial por bronquiolitis respiratoria Se caracteriza por la acumulacin de macrfagos en los alvolos peribronquiales. Clnica: similar al de la neumona intersticial descamativa. TCAR: engrosamiento de la pared bronquial, ndulos centrolobulillares, opacidades en vidrio esmerilado y enfisema con atrapamiento de aire. Se resuelve en la mayora de los pacientes despus de interrumpir el tabaquismo. NEUMOPATA INTERSTICIAL POR TABAQUISMO Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans Es una neumopata difusa y poco frecuente que se encuentra ligada al tabaco y que afecta principalmente a los varones entre los 20 y 40 aos. Clnica: estado asintomtico hasta una enfermedad de avance rpido. Tos, disnea, dolor torcico, prdida de peso y fiebre. En cerca de 25% de los pacientes aparece neumotrax. La hemoptisis y la diabetes inspida son manifestaciones poco frecuentes. NEUMOPATA INTERSTICIAL POR TABAQUISMO Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans TCAR: combinacin de ndulos y quistes de pared delgada. La anomala ms frecuente de la funcin pulmonar es una reduccin marcada de la DLCO. Histologa: histiocitosis de clulas de Langerhans pulmonares es la presencia de lesiones esclerosantes nodulares que contienen clulas de Langerhans y se acompaan de infiltrados celulares mixtos. El tratamiento clave es interrumpir el tabaquismo. NEUMOPATA INTERSTICIAL ACOMPAADA DE TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO Las CTD a menudo son difciles de excluir puesto que las manifestaciones pulmonares en ocasiones preceden varios meses o aos a las manifestaciones generalizadas ms tpicas. La forma ms comn es la neumona intersticial con pauta histopatolgica inespecfica. Esclerosis generalizada progresiva Las pruebas de la funcin pulmonar: restrictiva con alteracin de la capacidad difusora, frecuentemente antes de que aparezcan datos clnicos o radiogrficos de neumopata. NEUMOPATA INTERSTICIAL ACOMPAADA DE TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO Artritis reumatoide Ms comn en varones. Irritacin pleural con o sin derrame, ILD hasta en 20% de los casos, ndulos necrobiticos (ndulos reumatoides intrapulmonares no neumoconiticos) con o sin cavitacin, sndrome de Caplan (neumoconiosis reumatoide), hipertensin pulmonar secundaria a vasculitis pulmonar reumatoide, neumona organizativa y obstruccin de las vas respiratorias superiores debida a la artritis aritenoide. NEUMOPATA INTERSTICIAL ACOMPAADA DE TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO Lupus eritematoso diseminado La pleuritis con o sin derrame es la manifestacin ms frecuente. Otras: atelectasias, disfuncin diafragmtica con prdida de volmenes pulmonares, enfermedad vascular pulmonar, hemorragia pulmonar, edema pulmonar urmico, neumona infecciosa y neumona organizativa. La neumonitis lpica aguda es rara y se caracteriza por capilaritis pulmonar que produce hemorragia alveolar. NEUMOPATA INTERSTICIAL ACOMPAADA DE TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO Polimiositis y dermatomiositis Alrededor de 10% padece de ILD. Rayos: opacidades difusas reticulares y nodulares con o sin componente alveolar con predileccin por la zona basal. Anticuerpos anti-Jo-1 que se dirigen contra la histidilo tRNA sintasa. Puede haber debilidad de los msculos respiratorios, lo cual contribuye a la neumona por aspiracin. Sndrome de Sjgren Esta enfermedad se acompaa de neumonitis linfoctica intersticial, linfoma, seudolinfoma, bronquiolitis y bronquiolitis obliterante. NEUMOPATA INTERSTICIAL FARMACOLGICA Disnea de esfuerzo y tos no productiva. La presentacin de la enfermedad puede ser brusca y fulminante o bien gradual a lo largo de varias semanas o meses. Es posible haber consumido el frmaco durante varios aos antes de que aparezca una reaccin (amiodarona) o bien la neumopata aparece semanas o aos despus de interrumpir el frmaco (carmustina). En el lavado bronquioloalveolar se encontrar: Clulas espumosas, que son los neumocitos tipo II descamados. La magnitud y la gravedad de la enfermedad suelen ser directamente proporcionales a la dosis. El tratamiento consiste en interrumpir el medicamento y medidas de soporte. NEUMONA EOSINFILA PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR Hay un defecto de la funcin macrofgica, concretamente la incapacidad de procesar los tensoactivos. Se caracteriza por la acumulacin de material lipoproteinceo amorfo y positivo para cido perydico de Schiff en los espacios areos distales. NEUMONA EOSINFILA LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR Poco frecuente que afecta a las mujeres premenopusicas y se debe sospechar en cualquier mujer joven con enfisema, neumotrax recurrente o derrame pleural quiloso. Proliferacin del msculo liso intersticial pulmonar y la formacin de quistes. Es mucho ms frecuente en personas de raza blanca. La enfermedad se acelera durante el embarazo y disminuye despus de la ooforectoma. TRASTORNOS HEREDITARIOS El sndrome de Hermansky-Pudlak es un trastorno autosmico recesivo que se acompaa de colitis granulomatosa y ILD. Se caracteriza por albinismo oculocutneo, ditesis hemorrgica secundaria a disfuncin plaquetaria y acumulacin de cromolpido, material lipofuscnico que se encuentra en las clulas del sistema reticuloendotelial. 9 Fuentes de informacin Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson L, Loscalzo J. HARRISONS PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE.19th Edicin. Mc Graw Hill Medical. 2016. Farreras P, Rozman C. FARRERAS / ROZMAN MEDICINA INTERNA. Decimosptima Edicin. Elsevier. 2012. 2016 UpToDate. Manual CTO de Medicina y Ciruga. Novena Edicin.