You are on page 1of 36

 CIV : 25 %

 CIA: 10 %
 Ductus 8 %
 Estenosis valvular aórtica 6%
 Estenosis valvular pulmonar 6 %
 Coartación aórtica 5%
 Tetralogía de Fallot 7%
 DTransposición- arterial 3%
 Aparecen en 1% de los recién
nacidos.

 Origen multifactorial

 5-10% aparecen asociadas a


síndromes causados por aberraciones
cromosómicas y mutaciones de genes
únicos
Tetralogia de Fallot
 Alteración cono troncal que comprende una
serie de hallazgos anatómicos.

 Existe una comunicación interventricular por


mala alineación de tabique infundibular.

 Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto


del tabique ventricular, obstrucción al tracto
de salida del ventriculo derecho. Estenosis
infundibular.

 Hipertrofia del Ventrículo derecho.


Diagnóstico

 ECG Hipertrofia ventricular


derecha aislada, mas evidente
después del 3 er mes. Ondas R
dominantes en V1 y S
dominantes en V 6 y ondas T
bimodales o negativas en V4 R y
V1.
Fisiopatología

1. Obstruccion del tracto de salida


ventricular derecho(estenosis
pulmonar)
2. Cabalgamiento aórtico,
3. CIV por desalineación
4. Hipertrofia del ventriculo
derecho
Diagnóstico
 Rx corazón de tamaño normal “imagen en
zapato sueco”, segmento arteria
pulmonar excavado, y flujo pulmonar
disminuido.

 Ecocardiograma.

 BH Policitemia secundaria a liberaciòn de


eritopoyetina
 Causa mas frecuente de cardiopatia,
con prevalencia de 0.26-0.46% de 1000.

FISIOPATOLOGIA

Factores ambientales y genéticos


(Diabetes gestacional), acido
retinoico, fenilcetonuria.

Sindrome de Di George o de lesión 22q.


TRONCO ARTERIAL
Un solo vaso emerge
del corazón que se
origina en la porción
ventricular del
corazón y suple
circulación
sistémica, pulmonar
y coronaria.

Casi siempre existe


CIV
Troncus Arteriosus
 Grado I: El tronco pulmonar origina en el lado
posterior izquierdo del troco arterial persistente y
se divide en arterias pulmonares izquierda y
derecha.

 Grado II y III: No existe tronco pulmonar principal


y las arterias pulmonares izquierda y derecha se
originan en orificios separados (atrás o a los lados
del tronco)

 Grado IV o Pseudo-tronco: No hay conexión entre


el corazón y las arterias pulmonares, sólo hay
arterias bronquiales que suplen los pulmones. Es
una variante de Atresia Pulmonar
 Soplo sistólico precordial, a veces soplo
continuo en la espalda

 El segundo ruido es alto y único

 Cianosis progresiva.
 Ecocardiograma: Muestra CIV y Arteria
troncal grande, que cabalga el tabique

 ECG: Hipertrofia del ventrículo derecho,


izquierdo o ambos

 Rx de Torax: Cardiomegalia

 Se le ha asemejado una forma extrema de


Tetralogía de Fallot
Separación de las arterias
pulmonares del tronco y
reposición para establecer
continuidad con el ventrículo
derecho
 Cierre del CIV
 Se presenta en 3 / 10 000 nacidos
vivos.
 Es una anomalía con discordancia
ventrículo arterial: la pulmonar sale
del VI y la aorta del VD

La aorta recibe la sangre venosa desde el VD, en


tanto que la pulmonar recibe sangre oxigenada
proveniente de los pulmones, a través de AI  VI
 Cianosis neonatal progresiva
 Taquipnea
 Pulsos periféricos normales
 Soplo sistólico mesocárdico en caso de
CIV
 Algunos neonatos salen de la maternidad
sin cianosis, mueren repentinamente
cuando se cierra el ductus arterioso.
En la mayoría de los RN el ECG es normal
o muestra hipertrofia ventricular
derecha
Rayos X muestran cardiomegalia con
sombra cardiaca ovoide y aumento del
flujo pulmonar
TRATAMIENTO
 La cianosis cuando está presente en el
neonato indica Emergencia Pediátrica
Neonatal
 Puede intentarse la Apertura
farmacológica del conducto arterioso
con prostaglandinas y/o creación
transcateterismo de CIA (Técnica de
Blalock-Hanlon).
 Después del año (Técnica de Mustard)
TOTAL ANOMALIA DEL DRENAJE VENOSO
PULMONAR
Las venas pulmonares en lugar de llegar a la
aurícula izquierda lo hacen al atrio
derecho, ya sea a nivel supra cardiaco,
infra cardiaco o por el seno coronario.
DRENAJE VENOSO PULMONAR
ANOMALO
 Se presenta 1 en 17000 nacidos vivos
 Presentan fosa oval permeable o CIV.

CLASIFICACION
Tipo 1 (supracardiaco):
las venas pulmonares drenan a:
-vena cava superior,
-cayado de la vena acigos,
-venas inominada y
-cava superior
izquierda persistente.
CLASIFICACION

 Tipo II, cardiaco: las venas


pulmonares se conectan al seno
coronario o directamente a la aurícula
derecha.

 Tipo III, infra cardiaco:


las venas pulmonares
se
conectan a las venas porta y
cava inferiores.
Manifestaciones clínicas
 Al nacimiento hay cianosis y después
IC

 Soplo en foco pulmonar c segundo


ruido.

 Taquipnea y dificultad respiratoria


durante la alimentación
 Pulsos periféricos normales
FISIOPATOLOGIA
 El flujo a las cavidades izquierdas puede
ocurrir a través de una comunicación inter-
auricular

 Cuando disminuye la resistencia arteriolar


pulmonar se produce aumento del flujo
pulmonar y la obstrucción del flujo venoso
aumentado, desencadena edema pulmonar.

 Al cerrarse el conducto arterioso se aumenta


la presión a nivel de aurícula y se da corto
circuito de derecha a izquierda.
Diagnóstico
 ECG Ritmo sinusal, eje eléctrico de
QRS desviado a la derecha,
crecimiento auricular derecho, ondas
P altas y acuminadas, hipertrofia de
ventrículo derecho.

 RAYOS X Hiperflujo pulmonar en


pacientes con afección supra-
cardiaca, cardiomegalia moderada e
intensa, corazon globoso
DIAGNÓSTICO

 Rayos X: Arteria pulmonar prominente o


con figura de 8.

 Ecocardiograma: Se observa drenaje de


venas pulmonares al corazón derecho.

 Doppler color: Corto circuito de derecha


izquierda.
Tratamiento

 Por cateterismo: Septostomía


auricular (Rashkind)

 Medicamentos inotrópicos,
Diuréticos
CARDIOPATIA DEPENDIENTE DE
DUCTUS:

ARTRESIA TRICUSPIDEA

 Ausencia completa de conexión


aurícula ventricular derecha con
hipoplasia ventricular derecha y corto
circuito de derecha a izquierda en
aurículas, a través de una CIA o por un
foramen oval permeable
ARTRESIA TRICUSPIDEA
 Se observa en 1.5% de los RN con cardiopatia
Transposición de
Grandes
Arterias
CLASIFICACION
Tipo 1 Transposición de grandes
arterias.

Tipo II Transposición o grandes


arterias con lesiones complejas de
tronco arterioso o defectos de cojines
endocárdicos.
Manifestaciones clínicas
 Cianosis en periodo de lactancia

 Soplo sistólico, por CIV: intenso, en


4o eici

 Crisis de hipoxia.

 Hepatomegalia.
 ECG: Eje eléctrico de QRS a la izquierda
de +30 A -30
 PR corto con una unión aurícula
ventricular.
 Rx de Torax con cardiomegalia y
flujo pulmonar es variable.
 Ecocardiograma: Imagen con ausencia de
plano valvular tricuspídeo, hipoplasia
variable y comunicación Interventricular
con flujo de izquierda a derecha.
TRATAMIENTO

 Medicamentos: B bloqueadores

 Corrección quirúrgica con liberación


de la obstrucción del tracto de salida
del VD.
TRATAMIENTO

 Administración de prostaglandinas
o fístula sistémico pulmonar.

 Septostomía tipo Rashkind.

 IC: anti-congestivos.

 QX: Cirugia de Fontan


Manifestaciones clínicas

 Cianosis de leve intensidad o puede


ser moderada.

 Soplo intenso por corto circuito de


derecha a izquierda.
 Episodios de hipoxia
(hipercianoticas)
 Letargo o muerte, mejoran con
posición en cunclillas.
 Hipocratismo digital.
 ANOMALÍA DE EBSTEIN

 Desplazamiento de la inserción de la
válvula tricúspide hacia el ventrículo
derecho

 Se asocia a CIA en la mitad de los


casos.

 Puede haber cianosis, ya que la


presión en la aurícula derecha se eleva
por insuficiencia tricuspídea.
 Puede haber cianosis progresiva (corto
circuito derecha-izquierda), síntomas
derivados de insuficiencia tricuspídea,
disfunción del ventrículo derecho y
taquiarritmias paroxísticas

 Puede haber síndrome de Wolff-Parkinson-


White, con vías accesorias múltiples