NEUMOPATIAS INTERSTICIALES

Este grupo heterogéneo de Se trata de padecimientos

gran número de
enfermedades que afectan al
parénquima del pulmón, así
como los tejidos perivasculares
y linfáticos.
trastornos se clasifica en
conjunto por sus
manifestaciones clínicas,
radiográficas, fisiológicas o
patológicas similares.
que suelen tener una
morbilidad y mortalidad
considerables y no existe
consenso sobre el mejor
tratamiento para la mayor
parte de ellos.

1) las que se acompañan de

inflamación y fibrosis
predominantes y 2) las que se
caracterizan por reacciones
granulomatosas en las zonas
intersticiales o vasculares.

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GRANULOMATOSA
acumulación de linfocitos T, macrófagos
y células epitelioides en el parénquima
pulmonar. Las lesiones granulomatosas
pueden avanzar hasta degenerar en
fibrosis.
INFLAMACIÓN Y FIBROSIS
La agresión inicial es una lesión de la
superficie epitelial que produce
inflamación en los espacios aéreos y las
paredes alveolares. Si la enfermedad
se vuelve crónica, la inflamación se
extiende a las porciones adyacentes
del intersticio y los vasos, y a veces se
forma fibrosis intersticial.

Archivos de bronconeumologia, Granulomatosis linfomatoide

Noviembre 2015
Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España:
MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1708
 Las ILD son trastornos no
neoplásicos, que no se
producen por microorganismos
infecciosos identificados.

Se desconoce el camino (o
caminos) exacto(s) desde la
lesión hasta la fibrosis.

existen numerosos elementos

desencadenantes de la lesión,

Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315,
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J Korean Med Assoc. 2009 mayo; 52 (5): 465-471. Coreano. Publicado en línea el 30 de mayo de 2009.
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 Radiografía de tórax de un paciente con
proteinosis alveolar pulmonar autoinmune que
muestra opacidades alveolares difusas con una
distribución peri-hiliar y basal.
Opacidades alveolares bilaterales en un paciente
con hemorragia alveolar debida al síndrome de
Goodpasture.

Marvin I. Schwarz, MD, James C, University of Colorado Denver

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Esclerosis tuberculosa
neurofibromatosis

sindrome de hermansky pudlak

 Fibrosis generalizada grave con
adenopatía hiliar y cambios
quísticos en los lóbulos superiores
en un paciente con sarcoidosis en
estadio IV

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Duración de la enfermedad

LA PRESENTACIÓN alergias (fármacos, hongos, LA PRESENTACIÓN

AGUDA (DÍAS A helmintos), neumonía SUBAGUDA (SEMANAS
SEMANAS) intersticial aguda,y neumonitis A MESES)
por hipersensibilidad.

la sarcoidosis, las ILD

sarcoidosis, histiocitosis EN GRAN PARTE DE medicamentosas, los
pulmonar de células de LAS ILD LOS SÍNTOMAS síndromes de hemorragia
Langerhans, neumoconiosis y Y SIGNOS SON alveolar, la neumonía
las CTD. CRÓNICOS (MESES O organizativa criptógena y la
AÑOS). neumonía inmunológica
aguda que complica al SLE

raras y comprenden neumonía

LAS PRESENTACIONES eosinófila, vasculitis,
EPISÓDICAS hemorragia pulmonar y
síndrome de Churg-Strauss.

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Edad
• La mayoría de los pacientes con sarcoidosis, ILD acompañada de CTD,
linfangioleiomiomatosis, formas heredadas de ILD (IPF familiar, enfermedad de
Gaucher, síndrome de Hermansky-Pudlak) tiene entre 20 y 40 años de edad.
La mayoría de los pacientes con IPF son mayores de 60 años.
Género
• La LAM y la complicación pulmonar de la esclerosis tuberosa son exclusivas de
las premenopáusicas. El síndrome de Hermansky-Pudlak y en las CTD es más
común en las mujeres. La IPF y las neumoconiosis es más frecuente en varones.

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ANTECEDENTES DE TABAQUISMO
Entre 66 y 75% de los pacientes con IPF tienen antecedente
de tabaquismo..

ANTECEDENTES LABORALES Y AMBIENTALES

listado de los empleos durante toda la vida del paciente. En
el caso de la neumonitis por hipersensibilidad, los síntomas
respiratorios, la fiebre, los escalofríos y la radiografía
torácica anormal suelen relacionarse de manera temporal
con una afición (enfermedad del criador de palomas) o con
el lugar de trabajo (pulmón de granjero).

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SÍNTOMAS Y SIGNOS RESPIRATORIOS
en particular en las neumonías intersticiales
Disnea idiopáticas, neumonitis por hipersensibilidad,
sarcoidosis, neumonías eosinófilas.

neumonía eosinófila crónica, síndrome de

Sibilancias Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y
sarcoidosis

es raro , Sin embargo, la sarcoidosis a

dolor torácico menudo se acompaña de dolor subesternal.

hemoptisis y raras, pero pueden verse en los síndromes

los esputos de hemorragia alveolar difusa, esclerosis
sanguinolentos tuberosa y vasculitis granulomatosa.

La astenia y la son comunes en todas las ILD.

pérdida de peso

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EXPLORACIÓN FÍSICA
taquipnea y estertores secos bibasilares al final de
la inspiración, comunes en muchas formas de ILD
acompañadas de inflamación

En los pacientes con bronquiolitis se escuchan

estertores secos de tono alto al final de la
inspiración.

El examen cardiaco suele ser normal, con

excepción de la fase media o final de la
enfermedad, cuando se manifiestan la hipertensión
pulmonar y la cardiopatía pulmonar

En algunos pacientes con enfermedad avanzada

hay cianosis e hipocratismo digital.

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EXÁMENES

Se identifican anticuerpos antinucleares y antiinmunoglobulinas

(factores reumatoides), incluso en ausencia de una CTD definida.

lactato deshidrogenasa elevada.

Las precipitinas séricas confirman la exposición cuando se

sospecha de neumonitis por hipersensibilidad, aunque no son
diagnósticas de la enfermedad.

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ESTUDIOS RADIOGRÁFICOS DE TÓRAX
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

alteración tipo reticular bibasal, llenado

alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de
la trama reticular.

opacidades nodulares con predilección por las

zonas pulmonares superiores (sarcoidosis, PLCH,
neumonitis por hipersensibilidad crónica, silicosis,
beriliosis, espondilitis anquilosante).

El dato radiográfico de “panal de abeja”

coincide con los signos patológicos de espacios
quísticos pequeños y fibrosis progresiva; cuando
está presente, anuncia un mal pronóstico.

Red JC. Radiología torácica. Patrones radiológicos y diagnóstico diferencial. Barcelona: Ed. Doyma;
1993.
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TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN
La HCRT es mejor que la radiografía simple de tórax para la detención inmediata y la confirmación de una posible
ILD. Permite valorar mejor magnitud y distribución de la enfermedad.

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PRUEBAS DE LA FUNCIÓN PULMONAR
Espirometría y volúmenes pulmonares
• defecto restrictivo con reducción de la capacidad pulmonar
total, la capacidad funcional residual y el volumen residual. El
volumen espiratorio forzado en 1 s y la capacidad vital
forzada, están reducidos.

Capacidad de difusión
• La capacidad de difusión del monóxido de carbono en el
pulmón. es un dato común pero inespecífico en la mayor parte
de las ILD.

Gasometría arterial
• en reposo puede ser normal o revelar hipoxemia y alcalosis
respiratoria. Una presión arterial de O2 normal en reposo no
excluye la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el
ejercicio o el sueño. La retención CO2 es poco frecuente y
suele ser una manifestación de la fase terminal de la
enfermedad.
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TRATAMIENTO NEUMOPATÍA INTERSTICIAL

Debe tratarse la
hipoxemia
la progresión es (PaO2<55 mmHg)
frecuente y a el tratamiento no en reposo o en
menudo insidiosa. invierte la fibrosis, ejercicio con
Deben considerarse sus objetivos oxígeno
de manera principales son complementario. Se
cuidadosa todas las eliminar la causa, y demostró que la
posibilidades de su identificación rehabilitación
tratamiento. precoz. pulmonar mejora la
calidad de vida en
los pacientes con
ILD.

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 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Los glucocorticoides se prednisona es 0.5 a 1 mg/kg/ dia vo por cuatro a 12 semanas. Si

se encuentra estable o ha mejorado se reduce la dosis a 0.25 a
recomienda para los 0.5 mg/kg y se mantiene en ese nivel otras cuatro a 12 semanas Si
empeora suele añadirse un segundo fármaco y se rebaja la dosis
pacientes sintomáticos con ILD. de prednisona o se mantiene en 0.25 mg/kg/día.

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En la IPF, la vasculitis, esclerosis
sistémica progresiva y otras ILD
se han probado con éxito
variable la ciclofosfamida y la
azatioprina (1 a 2 mg
diarios/kg de peso corporal
magro).
Una respuesta objetiva suele
necesitar de ocho a 12
semanas. En las situaciones en
las que estos fármacos fracasan
o no se toleran, se han probado
otros como el metotrexato y la
ciclosporina.