Pediatría II

Dra. Carlota Palma

Bebé ictérico
 METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA

 Fuentes de la Bilirrubina
 HEME
 Hemoglobina: 80 %
 Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…)
 Mioglobina
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada

La mayor parte se elimina

por vía biliar

→ Intestino
→ Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los

conjugados se elimina por vía
renal
 ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enterohepático

Desconjugación en intestino
Por la b-glucoronidasa

Reabsorción B-glucoronidasa
CAUSAS DE ICTERICIA

 1. Aumento de la producción de bilirrubina

 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática
 3. Alteración de la excreción biliar
 4. Aumento de la reabsorción intestinal

1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada

3 Aumento de la bilirrubina conjugada
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
ICTERICIA EN EL RN
 AL NACER: Eritroblastosis
 2º - 3º DIA: Fisiológica
 DESPUES DE LA 1ª SEM: Septicemia - Atresia
de VB – Hepatitis – Dilatación del Colédoco –
Anemia hemolítica (defecto enzimático,
medicamentos, déficit de Vit. E)
 DESPUES DEL 1er MES: Hipotiroidismo –
Estenosis pilórica – S. de bilis espesa.
 ICTERICIA FISIOLOGICA
50% RNT – 80% RNPT
BILIRRUBINA NORMAL: 1 – 3 mg/dL
incremento <5mg/dL/24h
INICIO: 2º - 3er día
VISIBLE: 3º - 4º día
ACME: RNT 5º d (6 – 8mg/dL)
RNPT 7º - 8º día (15mg/dL)
DURACION: RNT 8 días RNPT 14 días
LIMITE MAXIMO: RNT 12 mg RNPT 15 mg
 ICTERICIA FISIOLOGICA
FACTORES
1. POLICITEMIA
2. DISMINUCION DE LA VIDA MEDIA DEL
HEMATIE (70 – 90 ds)
3. MENOR CAPTACION DE B.I. POR
DISMINUCION DE LIGANDINAS
4. INMADUREZ ENZIMATICA: GLUCORONIL
TRANSFERASA
ICTERICIA FISIOLOGICA
FACTORES QUE AGRAVAN
1. HIPOGLICEMIA:
Limita la formación de Ac. Glucorónico
Incrementa acidosis

2. ACIDOSIS:
Inhibe la unión albúmina-bilirrubina

3. FARMACOS: antibióticos, sulfas, salicilatos

Hemólisis leve
Inhiben conjugación
Disminuyen unión albúmina-bilirrubina
 ICTERICIA FISIOLOGICA
TRATAMIENTO

 Tº ADECUADA
 FOTOTERAPIA
 ALIMENTACION PRECOZ
 FENOBARBITAL
 ICTERICIAS CON PREDOMINIO DE
BILIRRUBINA INDIRECTA (BI)
1. POR INHIBICION ENZIMATICA TRANSITORIA:
 Progesterona y Pregnandiol maternas: inhiben
conjugación
 Leche materna: 5 B pregnano 3ª 20 B diol
disminuye la GT
2. DEFICIT TOTAL Y PERMANENTE DE G.T: S. de
Crigler Najjar – Kernícterus
3. DEFICIT PARCIAL Y PERMANENTE DE G.T.: S.
de Gilbert (ictericia moderada)
4. SECUNDARIAS A ANEMIA HEMOLITICA
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL
RN
 RN (Rh +) MADRE (Rh-)
sensibilizada

Antígeno Anticuerpos anti D

Rho (D)
Rh+

hemólisis
Los anticuerpos provenientes de una madre Rh negativa pueden ingresar al torrente sanguíneo del feto Rh
positivo y dañar sus glóbulos rojos (GR). La respuesta fetal consiste en incrementar la producción de
GR y enviar al torrente sanguíneo GR inmaduros que contienen núcleos. Esta fotografía muestra GR
normales, GR lesionados y GR inmaduros que aún contienen sus núcleos.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL
RN
 ISOINMUNIZACION: 5%
Transfusiones
Embarazos previos
 TEST DE COOMBS INDIRECTO (MADRE):
Anticuerpos anti D (Rh) en sangre
 TEST DE COOMBS DIRECTO (RN):
Anticuerpos en el hematíe
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

Coombs indirecto Coombs directo

(madre) (r.n.)
 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
FORMAS CLINICAS
1. HIDROPS FETO-PLACENTARIO
Anasarca – Anemia grave – hipoalbuminemia
Hepatoesplenomegalia
Placenta voluminosa
HIDROPESIA: SIEMPRE Hb 5g%
FRECUENTE Hb 7g%
IRREGULAR Hb 7-9g%
2. ICTERICIA GRAVE DEL RN
Ictericia precoz Aspecto
de enfermedad grave Anemia –
Eritroblastosis
Hepatpesplenomegalia
3. ANEMIA TARDIA
PATOGENIA DEL HYDROPS
FETALIS
Anemia grave

Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular

Lesión hepática y capilar

Hepatoesplenomegalia

Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario
HYDROPS FETALIS
 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
DIAGNOSTICO
 GRUPO SANGUINEO: RN (Rh+) Madre (Rh-)
 NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA
 ANEMIA
 TEST DE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO

PROFILAXIS
Madre Rh- no sensibilizada con Hijo Rh+
Gamma globulina Anti-D (Rhogam) 250 – 300 mcg IM
72 horas después del parto
 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
DIAGNOSTICO PRENATAL Y ASISTENCIA
PRECOZ
AMNIOCENTESIS: Títulos 1:64 (no antes de 30 sem)
ECOGRAFIA: Signos precoces
Visceromegalia
Signo de doble pared intestinal
Aumento de grosor de placenta
HIDROPESIA: Derrame pericárdico o pleural, ascitis
Edema cutáneo
ESTUDIO ESPECTROFOTOMETRICO DEL L.
AMNIOTICO (BI)
TRANFUSIONES REPETIDAS: Hidrops. Muerte fetal
 ENFERMEDAD HEMOLITICA POR
INCOMPATIBILIDAD ABO

 MENOS GRAVE
 HIDROPS FETAL ES EXCEPCIONAL
 ICTERICIA, ANEMIA, VISCEROMEGALIA
 TEST DE COOMBS DIRECTO NEGATIVO
 TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO
 PUEDE AFECTARSE EL PRIMOGENITO
 SIGUIENTES HIJOS SANOS O MENOS
ENFERMOS.
 ENFERMEDAD HEMOLITICA POR
INCOMPATIBILIDAD ABO
DIAGNOSTICO

 MADRE GRUPO SANGUINEO “O”

 HIJO GRUPO SANGUINEO A o B
 PRESENCIA DE ICTERICIA
 TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO
(Anticuerpos anti - A y anti - B)
 ICTERICIA NUCLEAR
(KERNICTERUS)
Por acumulación de BI en núcleos de la base
RNT >20mg/dL (valores menores en sepsis, hipotermia,
hipoglicemia)
RN de bajo peso > 1% del peso
CASOS LEVES: Incoordinación muscular – sordera
CASOS GRAVES: Evoluciona en 4 etapa
1. Hipotonía, letargia, succión pobre, dismin. De R. de Moro
2. Espasticidad, opistótonos, fiebre, nirada fijs, conv.
3. Disminuye espasticidad – hipertonía moderada
4. Extrapiramidalismo, sordera, PCI, estrabismo, espasticidad
 TRATAMIENTO
FOTOTERAPIA
BI se transforma en Fotoisómero no tóxico, elimina 4–mg/día
INDICACIONES:
I. Fisiológica (BI 15 – 18mg/dL)
Complementaria a EXT
Prematuros: 1- 12 mg/dL

APARATO DE FOTOTERAPIA
10 tubos fluorescentes de 20w, a 80cm de la piel del RN
Proteger los ojos con antifaz y genitales
Complicaciones: diarrea, reacciones cutáneas (pigmentación)
 EXANGUINOTRANSFUSION

RECAMBIO DE SANGRE
OBJETIVOS:
Corrige volemia
Corrige anemia
Disminuye BI
Disminuye anticuerpos
Disminuye hematíes sensibilizados
Introduce albúmina libre
Se coloca al bebé boca arriba, bajo un calentador radiante. Se cateteriza la vena umbilical con un
catéter lleno de líquido. El catéter se conecta a un equipo de exanguinotransfusión, incorporando
sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre donada. Éstas se conectan por
medio de una llave de paso de cuatro vías, a la cual también se pega la jeringa utilizada para extraer
y reponer la sangre del bebé. La exanguinotransfusión continúa ahora en ciclos; cada uno de los cuales
dura unos pocos minutos.
 EXANGUINOTRANSFUSION

PROCEDIMIENTO:
Introducir catéter en vena umbilical (7cm)
Enf. Hemolítica por factor Rh: sangre tipo Rh-,
grupo del RN
Enf. Hemolítica de grupo ABO: sangre grupo O,
con títulos bajos de Anti-A y anti-B
Velocidad de recambio 300ml/h
Volumen de recambio – FORMULA (85cc xKg x 2)
*1 Volemia recambia 75% de GR sensibilizados
*2 Volemias recambian el 91% de GR
EXANGUINOTRANSFUSION INMEDIATA

 TÍTULOS DE ANTICUERPOS 1/64

 Hb < 12g
 BI del cordón > 5mg
 Reticulocitos > 15%
COMPLICACIONES
1. MECÁNICAS: perforación, hidrotórax
2. METABOLICAS: hipoglicemia, hipotermia
ICC por sobrecarga
Arritmia
Paro cardiaco por hipocalcemia o hiperpotasemia
Hemorragia
Enterocolitis necrotizante
Alteraciones vasculares
 TRATAMIENTO
FENOBARBITAL
 ESTIMULA: Glucoronil transferasa
Receptores Y – Z
 AUMENTA Actividad de celdilla hepatica
 AUMENTA Metabolismo de medicamentos
 PRODUCE Sedacion, disminución de la
succión, apnea

DOSIS: 5mg/Kg
 HIPERBILIRRUBINEMIA DE TIPO
DIRECTO
CAUSAS
COMIENZO NEONATAL PRECOZ:
Hepatitis, sepsis, TORCH, Lues, Hepatitis B,
Infección Urinaria
Obstrucción biliar:
*Extrahepàtica ( atresia de VB – Quiste del
colédoco
*Intrahepática: atresia, hipoplasia.
CLINICA: Ictericia progresiva, heces acólicas,
coluria, prurito, malnutrición, cirrosis,
hemorragias, hiperhemólisis (S. de bilis espesa)
FOTOTERAPIA