Cardiopatas Congnitas Cianticas

Producen cianosis cuando:

La obstruccin del tracto de salida del V.D. da lugar a CKTOS de derecha a izquierda

Defectos anatmicos complejos que provocan una mezcla de sangre procedente del retorno venoso pulmonar y sistmico en el corazn.

Cianosis

Persistencia de las vas fetales

CKTO der-izq. Agujero oval Conducto arterioso Hipertensin pulmonar persistente del neonato-

Las hay de 2 tipos:

1. Cardiopatas con disminucin del flujo

pulmonar.

2. Cardiopatas con aumento del flujo

sanguneo pulmonar.

De flujo pulmonar disminuido

Tetraloga de Fallot
Esta comprende: a) Estenosis pulmonar b) CIV c) Cabalgamiento de la aorta d) Hipertrofia del ventrculo derecho

Manifestaciones clnicas
Grados leves de obstruccin: Insuficiencia cardaca No cianosis al nacimiento Cianosis en el primer ao de vida, aparece en:

mucosas de labios y boca lachos ungueales de los dedos.

Obstrucciones graves
La cianosis aparece de forma inmediata Los nios con cianosis de larga evolucin

pueden tener: piel oscura y azulada. esclras grisceas acropaquias de los pies y manos disnea con el esfuerzo

Otras manifestaciones
Pulso, presiones venosa y arterial,

habitualmente son normales. Hemitrax anterior izquierdo aumentado de tamao. Soplo sistlico (de eyeccin).

Diagnstico
Radiolgico:
Aspecto de la silueta

EKG:
Desviacin de eje a la

cardaca en bota o zapato zueco. Zonas hiliares y campos pulmonares relativamente claros. Aorta aumentada de tamao.

derecha. Signos de H.V.D. ECG: Definitivo.

Tratamiento
Depende de la gravedad de la obstruccin del

tracto de salida del ventrculo derecho. Tetralogas graves: tratamiento mdico y quirrgico, lo que permitir un incremento del flujo pulmonar y as poder evitar secuelas de hipoxia grave.

 Administrar Prostaglandina E1 0.05-0.20

ug/kg/min, (favorece la dilatacin del conducto arterioso y permite mantener un flujo pulmonar adecuado hasta el momento de la ciruga).

Atresia pulmonar con CIV asociada

Forma extrema de la tetraloga de Fallot. Vlvula pulmonar es atrsica, rudimentaria o

ausente. Tronco pulmonar es atrsico o hipoplsico. El gasto del V.D. es enviado a la aorta en su totalidad.

Manifestaciones clnicas
Son similares a los de la tetraloga de Fallot

grave. Cianosis aparece en las primeras horas o das luego del nacimiento. La mayora de los pacientes presenta cianosis intensa y requieren tx con Prostaglandina E1 junto con tx quirrgico.

Diagnstico
Rx de trax: Corazn pequeo o agrandado. EKG: H.V.D. ECG: Cabalgamiento de la aorta. Engrosamiento de la pared del V.D. Atresia de la vlvula pulmonar.

Atresia Tricuspdea
No existe salida de la A.D al V.D. El retorno venoso sistmico entra al lado

izquierdo del corazn por medio del agujero oval o de una comunicacin interauricular asociada. Los pacientes son diagnosticados en los primeros meses de vida por presentar un flujo pulmonar disminuido con cianosis.

Manifestaciones clnicas
Cianosis evidente desde el nacimiento. Se percibe un impulso apical del V.I. Soplo holosistlico. Px mayores de 2 aos:

cianosis policitemia fatigabilidad

disnea de esfuerzo episodios de hipoxia

Diagnstico:
Rx de trax: Disminucin de la trama

Tratamiento: Depende de lo adecuado que sea el flujo sanguneo pulmonar. Neonatos con cianosis intensa se debe mantener una infusin de PgE1, hasta que se realice la derivacin aortopulmonar. Blalokc-Taussing.

vascular pulmonar.
EKG: Desviacin del eje hacia la

izquierda. H.V.I.
Esto la hace diferente de las otras cardiopatas cianticas.

Anomala de Ebstein
Desplazamiento inferior de una vlvula

tricspide anmala hacia el V.D.

Se puede deber al fallo en el procedimiento

normal por el que la vlvula tricspide se separa del miocardio del V.D.

Manifestaciones clnicas
Los sntomas son leves y no se presentan

hasta la adolescencia o los primeros aos de edad adulta. Inicialmente cansancio o palpitaciones debidas a la aparicin de arritmias cardacas. Soplo holosistlico (por la insuf. Tricuspdea) Ritmo de galope.

 Los lactantes con formas graves:

cianosis intensa, cardiomegalia masiva y soplos sistlicos largos. Fallecen de insuficiencia cardaca e hipoxemia.

Con aumento del flujo sanguneo pulmonar

Trasposicin de las grandes arterias

5% de todas las cardiopatas congnitas. Las venas sistmicas desembocan con

normalidad en la A.D y las venas pulmonares en la A.I. Conexiones entre aurculas y ventrculos son normales. La aorta nace en el ventrculo derecho La arteria pulmonar nace en el ventrculo izquierdo

Ventrculo derecho de doble salida sin estenosis pulmonar

Tanto la aorta como la arteria pulmonar

nacen del V.D. La salida del V.I. es a travs de una CIV. Las manifestaciones son parecidas a las de una CIV no complicada ( CKTO de izq-der). Puede existir desaturacin sistmica leve como resultado de una mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en el V.D.

Diagnstico
EKG: Hipertrofia biventricular. ECG: Resulta dx. Muestra el origen en el V.D. de ambas

grandes arterias y su relacin AP . Posicin de la CIV.

Tratamiento
Correccin quirrgica: Creacin de tnel intracardaco. La sangre es bombeada desde el V.I y a travs

de la CIV hacia la aorta.

Retorno venoso pulmonar anmalo

Desarrollo anormal de las venas pulmonares

Drenaje anmalo parcial o completo en la circulacin venosa sistmica.

Manifestaciones clnicas
Cianosis sistmica Taquipnea Pueden no existir soplos. Insuficiencia cardaca Hipertensin arterial pulmonar (gravedad de

los pacientes).

Diagnstico
EKG: HVD Rx. de trax: ECG: Presencia de un gran V.D. Identifica el patrn de conexiones venosas pulmonares anormales.

Son patognomnicas si las vpa penetran en la vena innominada y en una vena cava superior izquierda persistente.

Tratamiento
Correccin quirrgica est indicada en la

lactancia. Antes de la ciruga estabilizar con PgE1, para dilatar los conductos arterioso y venoso.

Sd. del corazn izquierdo hipoplsico

Describe un grupo de cardiopatas que tienen

en comn la falta de desarrollo del lado izquierdo del corazn e hipoplasia de la aorta ascendente.
Anomalas hemodinmicas: Inadecuada de la circulacin sistmica Hipertensin venosa pulmonar Hiperaflujo pulmonar.

 Manifestaciones

clnicas: Color azul grisceo de la piel que denota una mezcla de cianosis mas hipoperfusin. Diagnstico: Rx. de trax : cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar.

Tratamiento: Quirrgico Tasas de supervivencia

de 80-90%.

 Puede ser simple o aislada sin CIV Supervivencia depende de la PCA y V oval Frecuente en hombres hijos de madre

diabticas. Tratamiento con prostaglandina para mantener PCA